第19卷第11期中国现代医学杂志Vol.19No.112009年6月ChinaJournalofModernMedicineJun.2009韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。1931年首先由HEINZKLINGER发现。后来其他研究者包括ROSSLE、FRIEDRICHWEGENER和RINGERZ都相继描述过该病。该病的患病率为3/10万，男女患病率相同。虽然该病无种族差异性，但是南欧的高加索人种易患此病，占患病人数的98%，大多数人在40～50岁发病，平均年龄为41岁，儿童的发病率小于15％。1临床表现与诊断1.1临床表现典型的临床表现为[1]上呼吸道感染，肺和肾脏的病变。部分患者出现发热、疲劳和体重减轻。上呼吸道症状包括鼻窦炎、喉部溃疡、牙龈炎、中耳炎、结构性和或感音性听力减退。鼻炎通常出现鼻痛、鼻塞、流涕、鼻衄或鼻腔内有血痂，有可能引起鼻中隔侵蚀和穿孔，有的病例甚至出现鼻中隔塌陷。气管炎症导致声门下气管狭窄，表现为声嘶、疼痛、咳嗽或哮文章编号：1005-8982（2009）11-1676-04·综述·韦格纳氏肉芽肿治疗最新进展尤丕聪，刘洋，王永明，贾洪艳，王维秀，武子霞综述，由希雷审校（天津市天和医院，天津300050）摘要：韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因不明的系统性疾病。临床特征是坏死性炎性肉芽肿，组织坏死，不同程度的中小血管病变。临床表现涉及上呼吸道、肺脏及肾脏病变。WG的诊断依据临床表现和实验室检查。如果患者出现典型的三联症上呼吸道症状、肺部症状和肾脏症状且ANCA阳性，不需要活检就能确诊。在最近几年，韦格内肉芽肿的治疗出现了一种降低剂量综合措施的新标准。通过两个阶段的治疗达到这些目标：诱导缓解阶段，及随后的维持缓解阶段。在诱导阶段，目前短疗程联合应用糖皮质激素和环磷酰胺。在诱导病情缓解成功后，治疗的核心转向维持阶段即糖皮质激素减量期。关键词：韦格氏肉芽肿；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；血管炎；治疗进展中图分类号：文献标识码：AThelatestdevelopmentsinthetreatmentofWegener′sgranulomatosisYOUPicong,LIUYang,WANGYongming,JIAHongyan,WANGWeixiu,WUZixia,YOUXilei(TianheHospitalofTianjin,Tianjin300050,P.R.China)Abstract:Wegener′sgranulomatosis(WG)isasystematicdiseaseofunknownetiology.TheclinicalfeaturesofWGarenecrotizinggranulomatousinflammation,necrosisandthevaryinglevelsofmedium-sizedandsmallvascularlesions.Theclinicalmanifestationsinvolvedofrespiratorytractdisease,lungandkidneylesions.WGdiagnosisbasedonclinicalandlaboratoryexaminations.Ifpatientwithtypicaltriple(upperrespiratory,lungandkidneysymptoms)andantieutrophilcytoplasmicantibody(ANCA)positive,itcanbediagnosedasWGwithoutbiopsy.Inrecentlyyears,therehasbeenanewstandardofWGtreatmentoflowdosecomprehensivemeasures.Thetreatmentthroughtwostagesoftreatmenttoachievethesegoals:remissioninductionphase,andthesubsequentmaintenanceofremissionstage.Intheremissioninductionphase,thereisthejointapplicationofglucocorticoidsandcyclophos－phamideforashortcouseoftreatment.Aftersuccessfulillness,thecoreofWGtreatmenttransferredtothemaintainofremissionstagetoreducethedosageofglucocorticoid.Keywords:Wegener′sgranulomatosis;antieutrophilsytoplasmicantibody;vasculitis;treatmentprogress收稿日期：2008-11-281676··第11期尤丕聪，等：韦格纳氏肉芽肿治疗最新进展鸣音。然而，一部分患者出现亚急性呼吸性哮鸣，一种威胁生命危险的并发症，需要耳鼻喉科专家指导治疗。85%的WG患者出现肺部表现。患者出现咳嗽、咯血、呼吸困难，1/3患者无症状。肺部X线表现为双侧肺纤维化，肺泡壁厚薄相间，肺泡内出血呈现毛玻璃样渗出改变。20%患者出现肾脏病变，肾小球肾炎发生率为80%。不均一性镜下血尿，红细胞管型，非生理性蛋白尿均提示肾脏病变。最初可能无症状，但能发展为急进性肾小球肾炎。56%患者出现眼部病变，眼部结构也会受到影响。角膜炎、结膜炎、流泪不止，坏死性巩膜炎、眼...
