·764·重视眼眶炎性假瘤的合理诊治李永平颜建华2008年8月第4H4卷第8期ChinJOphthalmo1.Auaust2008.V01.44.No.8眼眶炎性假瘤或眼眶假瘤由Birch-Hirschfeld于1905年首先描述。为常见的眼眶疾病,占眼眶病变的7.1%,仅次于甲状腺相关眼病和眼眶血管瘤而居眶内疾病的第三位。该病不仅因突眼、红肿等影响外观,而且可损害视力导致失明。临床表现变化多样,可单眼或双眼受累;既可波及全眶,也可只累及眶内某一组织;既可表现为急性,也可表现为亚急性或慢性;既可类似于感染性炎性反应,又可表现为肿瘤样特征。病程常常反复发作,逐渐加重。经常可见患者奔波于各家医院,既没有明确的诊断,又没有采用规范与合理的治疗,导致病程反复发作和失明的严重后果。因此,眼科医师有必要重视眼眶炎性假瘤的临床特点和正确的诊断与治疗。一、眼眶炎性假瘤的概念广义的眼眶炎性假瘤包括任何眶内炎性占位性病变,如外伤性眶内异物引起的弥漫性或肉芽肿性炎性反应、眶内寄生虫及其并发的炎性反应和结核性病变等。狭义的眼眶炎性假瘤是指眼眶特发性炎性假瘤,即无明确全身与局部原因引起的特发性眼眶组织内慢性炎性细胞浸润,形成眶内占位性病变,类似于眼眶肿瘤。因此,(1)已知有全身或局部原因的眼眶病变如:甲状腺相关眼病、结核、梅毒、结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、类肉瘤病、异物、细菌、真菌、寄生虫和皮样囊肿破裂所致的眼眶炎性病变等不属于眼眶炎性假瘤。(2)眼眶淋巴细胞增生性疾病,包括良性反应性淋巴细胞增生、非典型性淋巴细胞增生和恶性淋巴瘤等属于眼眶肿瘤,不属于炎性假瘤。本文所提的眼眶炎性假瘤是指特发性眼眶炎性假瘤。二、眼眶炎性假瘤的诊断眼眶炎性假瘤的病因不明,目前多认为与机体自身免疫紊乱有关J。多在中年期发病,常见于40—50岁,儿童少见,无明显性别差异和种族多发倾向,单眼或双眼发病,但以单眼发病者多见。如为双眼发病,则首先要排除全身性疾病(如Wegener肉芽肿,类肉瘤病,全身性血管炎等)与内分泌性突眼。临床特点上以眼球突出、眼睑水肿充血、疼痛、球结膜充血、眼球运动障碍、视力下降与眼眶内占位性病变等为主要表现。临床上常根据眼眶受累的部位与发病的快慢分为以下几种亚型:(1)弥漫性:包括急性型和慢性型,如急性弥漫性眼眶炎性假瘤;(2)局限性:包括肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎型、视神经周围炎型等,如肌炎型眼眶炎作者单位:510060广州,中山大学中山眼科中心通讯作者:李永平,Email:yongpingli1961@yahoo.corn.cn·继续教育园地.性假瘤和泪腺炎型眼眶炎性假瘤等。在诊断眼眶炎性假瘤时要注意以下几点。1.急性型炎性假瘤与眼眶蜂窝织炎的鉴别:急性型炎性假瘤的表现常类似于眼眶蜂窝织炎,可有球结膜高度水肿,有时突出于睑裂外,眼睑充血水肿,眼球固定不动或眼球运动严重受限,可伴有视力下降与视乳头水肿,视网膜水肿出血等,但一般无血中性粒细胞增高和全身乏力、发热、纳差等中毒症状。眼眶蜂窝织炎是眼科一大急症,可危及生命,鉴别诊断十分重要。对临床上表现上述特征无法鉴别者首选大剂量广谱抗生素治疗1—2d,当抗生素治疗无效时则可能为眼眶炎性假瘤,这时再加用全身糖皮质激素治疗。2.影像学特点:眼眶影像学检查对眼眶炎性假瘤的诊断有一定的临床意义。,5J。CT扫描常显示病灶的边界欠清晰,尤其是弥漫型,对视神经与眼外肌常为包绕而非推压,邻近眼球部分常呈环形与眼环以钝角相交,临床上常用“塑形样改变”来形容,病灶可以均质或密度不一,眶内正常结构难以分辨,注射造影剂后一般均可有轻至中度强化。临床上,肌炎型炎性假瘤与不伴有眼睑退缩和甲亢的甲状腺相关眼病难以区分,但甲状腺相关眼病的受累眼外肌一般为梭形肥厚,即只是肌腹肥厚,肌腱不肥厚,而肌炎型眼眶炎性假瘤是受累肌的肌腱与肌腹均肥厚,且常表现为不规则串珠样改变等有助于两者的鉴别。MRI像上T1加权与加权均显示为中低信号。B超则多表现眶内病灶为低内回声影,边界不清,彩色多普勒显示有较丰富的血流信号。然而,不能仅根据影像学表现便诊断眼眶炎性假瘤,眶内其他病变,如恶性淋巴瘤,眶内细菌或真菌等感染性病变,类肉瘤病,Erheim-C...