小脑共济失调小脑共济失调又称脊髓小脑萎缩症，SpinocerebellarAtaxia，简写为SCA，由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。一、简介人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动。小脑病变时引发肌肉的张力低下，导致肢体打软，且对运动的距离、运动的速度及运动所需的力量估计不足，还会出现不规则的肢体震颤。二、病因机理小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的1协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调。三、临床表现小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。小脑性共济失调是由小脑及其传入传出纤维病变引起的共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。1．初期表现症状：①走路犹如喝醉酒（眩晕感）。②动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。③上下楼梯双腿不协调，肌肉僵硬，无2法精确的完成某些特定动作，如跑步、爬山、打球等。④静止站立时，身体会前后摇晃，端水时容易溅出。行走时容易撞到墙上或门框上。⑤眼球转动有障碍，无法快速的转移目标。⑥辨别距离能力不良，如打不到乒乓球。2．中期表现症状：①四肢、肌肉不协调感加重，运动失调现象明显。②无法控制姿势与步伐，状似企鹅行走；摇摇晃晃，两腿微张或剪刀步，无法保持平衡，无法长距离行走，无法跑步，上下楼梯困难，走路时身体无法灵活调整。因此，容易摔跤。③舌头打结、说话不清楚，写字有困难，吃东西或喝水时容易被呛。3．晚期现象：①说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。②无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。③如果大脑或周围神经受到波及，则病人智力会受到影响。四、检查方法（一）基本检查1.指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。2.跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；感觉性共济失调时，患者的足3跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。3.快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。4.反跳试验小脑病变时．患者常导致动作过度而捶击自己。5.过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。6.趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。7.起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。（二）辅助检查1.小脑性共济失调应检查脑CT或MRI...
