什么是KT综合征？KK-T综合征是一种良性疾病，目前的医学科技却无法做到根治，许多患者都在苦苦求索：能不能根治，怎么治疗，要不要手术，会不会遗传？面对K-T综合征，我们能做什么？什么是KT综合征？K-T综合征主要临床表现是什么？接下来，就带你了解一下吧！一.什么是KT综合征？KT综合征是一种先天性血管发育异常疾病，全称Klippel-Trenaunay综合征，1900年由法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，又称“先天性静脉畸形骨肥大综合征”，以葡萄酒色斑痣、浅静脉曲张及肢体肥大三联征为主要表现。二．该病的主要临床表现是什么？本病的主要表现在一侧肢体，尤其腿外侧多见，部分病变累及臀部、腰部或上肢。主要表现为①葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，累及肢体的一部分，也可遍及患肢和躯干，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现。葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗时，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。②一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。皮肤温度普遍高于健侧，还伴有淋巴系统异常等。③下肢浅静脉曲张，一般在出生后1年左右，表现为单侧下肢外侧浅静脉异常增多、曲张成团或呈网状，多数患肢静脉曲张随年龄增长日益加重。其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在腿外侧；由于下肢静脉长期处于高压状况，成人患者患肢常伴有色素沉着、溃疡。三．怎样区分是动脉型的还是静脉型的？该病传统方法分为以下几种类型：①静脉型以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等；②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；③混合型。但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征，由于临床表现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。四．与单纯鲜红斑痣的区别是什么？单纯鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣，是一种常见的先天性、低血流量的真皮内血管畸形，多出生时就有，好发于面、颈部，大多为单侧性。一般不伴有静脉曲张和肢体增粗增长。损害初起为大小不一或数个淡红色斑片，外形不规则，边界清楚，不高出皮面，压之部分或完全退色，表面平滑。随着年龄增长，颜色加深变红，变紫，病灶面积随身体生长而相应增大。治疗方法有脉冲染料激光，所发射的绿色激光能顺利地穿透病损上的表皮进入到病损部位，病损区血管内部的血红蛋白在激光下完全凝固，将异常的血管封闭从而治疗病灶。由于病损的血管在皮下呈立体分布，每次激光的治疗只能祛除部分的血管，另外治疗后少数血管会发生再通的现象所以治疗常需要分多次进行。每次治疗的间隔时间需要两个月以上，大约只有30%的患者可以治愈，70%的患者仅是有效。五.K-T综合征的危害美观，由于腿部的葡萄酒斑影响，患者特别是女性患者影响外观，无法穿裙子；后期骨骼增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成走路跛行。静脉曲张引起的血液回流不畅，静脉血液淤滞，皮肤营养性改变，长时间站立后下肢酸胀疼痛不适。溃疡，静脉回流不畅，血液淤滞到一定程度，静脉血内的毒素、代谢废物、有毒物质排泄不掉，淤在腿部会引起破溃，经久不愈会造成溃疡越来越大。血栓。同样道理，静脉血液回流慢、静脉血内的毒素、代谢废物淤滞，会导致血栓形成、血栓性静脉炎，严重会形成深静脉血栓甚至栓子脱落肺栓塞的致命风险。表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。六．做什么检查可以确诊KT综合征？目前认为KTS是静脉高压引起的一系列病理生理综合征，彩色多普勒超声检查...
