先天性巨结肠儿外科潘虹教学目标掌握：先天性巨结肠的定义、临床表现、术前术后护理常规。熟悉：先天性巨结肠的分型、特殊检查、治疗。了解：先天性巨结肠的病因病理、诊断及鉴别诊断。一、定义先天性巨结肠是指由于各种原因导致的肠壁内神经节细胞缺如引起结肠被动扩张肥厚的继发性病变。此病发病率高，居先天性消化道畸形第二位。国外多称为HD或肠道无神经节细胞症。二、病因胚胎学说：壁内神经发育停顿。家族性及遗传关系：多是基因遗传，遗传度80%。三、病理表现先天性巨结肠的受累肠段可以见到明显的狭窄段和扩张段。狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远距肛门约7-10cm以内。狭窄段与扩张段结肠连接部形成漏斗状的移行区。扩张段肠管直径较正常增大2-3倍，内有大量积粪。狭窄段肠管肌内神经丛和粘膜下神经丛内神经节细胞缺如。四、分型超短段型：病变局限于直肠远端。短段型：病变位于直肠近、中段，距肛门距离不超过6cm，此型居发病第二位。常见型：病变距肛门约9cm，位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端，此型占75%，居第一位。长段型：病变达乙状结肠或降结肠。全结肠型：病变距回盲瓣30cm以内。全肠型：病变距回盲瓣30cm以上。五、临床表现不排胎便或胎便排出延迟腹胀呕吐肠梗阻全身情况差并发症:小肠结肠炎是最多见的死因六、特殊检查肛门指检X线检查1、直立前后位摄片2、钡剂灌肠肛管直肠测压检查直肠粘膜吸引活检七、鉴别诊断特发性巨结肠获得性巨结肠继发性巨结肠神经系统疾病引起的便秘内分泌紊乱引起的便秘退化性平滑肌病巨结肠类缘性疾病八、治疗保守治疗：洗肠或塞肛，半岁后手术。短段型（病变仅局限于直肠远段）或超短段型可采用中西医结合治疗。结肠造瘘巨结肠根治术九、术前护理生理盐水回流洗肠:每日1-2次，持续2-3周。术前晚及术晨各加洗一次。术前三日按医嘱常规口服灭滴灵等做肠道抑菌准备。增强患儿体质，进食易消化少渣三高饮食。婴幼儿以母乳、牛奶为主。可少量多次输血，纠正贫血及低蛋白血症。术前晚禁食。十、术后护理1、儿外科术后护理常规。2、体位：仰卧位，臀下用棉垫垫好，肛门处应保持清洁、干燥。3、病情观察：观察病人腹部情况，肛塞有无脱落，如24h内肛门处有鲜血流出应立即报告医生。4、引流管护理：术后留置导尿管1-2天，保持其通畅，做好观察记录，拔除尿管后应注意有无排尿困难。术后留置胃肠减压管也应保持通畅，做好观察记录，待肛门排气排便肠道功能恢复后也可拔管。5、饮食：术后一般禁食4-5天，待肠道功能恢复，肛门排气排便后开始进食少量流质，而后逐渐过渡到正常饮食。6、严禁用肛表测肛温及灌肠等，以免发生吻合口破裂。7、并发症观察（1）结肠炎（2）排便困难（3）伤口裂开及吻合口瘘十一、健康教育进行结肠造瘘的病人指导家属造瘘口护理的知识，保持瘘口周围皮肤的清洁干燥，注意观察肠管血运情况。出院后注意观察患儿排便情况，定期复诊。感谢聆听！
