肾病的诊断思路(幻灯片)VIP免费

1常见肾脏疾病综合征的诊断思路赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所2肾小球疾病分类（2007）临床表现归纳为不同的临床综合征作为进一步完成诊断的基础急性肾炎综合征肾病综合征急进性肾炎综合征慢性肾炎综合征孤立性蛋白尿孤立性血尿3急性肾炎综合征急性起病，以血尿为主要表现蛋白尿，定量多数＜3.5g/d不同程度的水肿可有尿量减少可有高血压可有一过性氮质血症B超见肾脏体积正常或增大肾小球急性弥漫性炎症、渗出、内皮肿胀肾小球GFR水钠潴留4急性肾炎综合征的病因急性感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎IgA肾病新月体性肾炎?ANCA相关小血管炎抗GBM肾炎系统性疾病肾损害?狼疮肾炎ANCA相关小血管炎HSP5急性肾炎综合征病史血、尿常规肝肾功能补体水平抗链O肾脏超声、胸片初步检查补体正常肾功能急剧减退一过性持续性肾活检肾活检膜增殖性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎急性感染后肾炎IgA肾病，HSPRPGN？及时肾活检低补体血症休息必要时应用抗生素根据是否新月体肾炎，自身抗体谱决定治疗方案支持对症、限制水盐ACEI/ARB，激素6肾病综合征大量蛋白尿（≥3.5g/d）低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）水肿高脂血症肾小球足细胞损伤毛细血管渗透性变化低蛋白血症未知的致病因子7肾病综合征常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCDMsPGNMPGNFSGSMNMCD继发性过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎先天性肾病综合征SLE肾炎过敏性紫癜肾炎乙肝病毒相关肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性多发性骨髓瘤淋巴瘤实体肿瘤8原发性肾病综合征(诊断思路)儿童及青少年中、老年单纯性肾病综合征肾病综合征伴肾炎综合征(P)规范化治疗有效8~12周后按规范撤药激素无效抵抗激素依赖稳定除外可逆因素肾活检定期复查UP,BP,RF肾活检、临床-病理确诊MCD轻系摸MNFSGSMPGN激素和免疫抑制剂寻找继发因素9肾病综合征病史、体格检查、实验室检查镜下血尿（-）BP-NGFR-NC3、C4-NANA(-)肉眼血尿（+）BP↑orNGFR↓orNC3、C4↓ANA(-)镜下血尿（+）BP↑orNGFR↓orNC3、C4↓ANA(+)MCDFSGS激素+细胞毒或免疫抑制剂MNAnti-DsDNA(+)SLE肾活检激素激素+细胞毒或免疫抑制剂激素+细胞毒或免疫抑制剂MPGN感染后AGN对症支持10肾病综合征病史、体格检查、实验室检查镜下血尿（+）BP↑orNGFR↓orNC3、C4:N镜下血尿（+）BP↑orNGFR↓orNC3、C4NorIgANMNFSGSHSP.RPGN肾活检激素+免疫抑制剂HBsAb（+）HBVGNHCVAb（+）HCVGNANCA(+)HIV(+)WG，MPA激素+免疫抑制剂11急进性肾炎综合征急性肾炎综合征肾功能快速进展少尿/无尿B超：肾脏不小12急进性肾炎综合征病因抗GBM肾炎：10%-20%ANCA相关性血管炎：40%-60%免疫复合物型肾炎：30%-40%IgA肾病过敏紫癜性肾炎狼疮性肾炎感染后肾炎特发性各种原因所致的新月体性肾炎：13RPGN肾活检(新月体性肾炎)IgG沿GBM线样染色无或极少染色沿毛细血管襻和/或系膜颗粒样染色肺出血（+）GPsyndrome肺出血（-）寡免疫沉积型GN免疫荧光Anti-GBM抗体Anti-GBM病激素、免疫抑制剂ANCAANCA(+)ANCA(-)坏死性肾炎WG、MPA激素、免疫抑制剂±血浆置换血浆置换14RPGN肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色免疫复合物沉积介导的GNANA（+）C3、C4↓ANA（-）C3↓C4↓或NA组β-链球菌、ANA、C3、C4-------ANCA、抗GBM抗体喉、皮肤培养（+）ASO↑APSGN支持治疗？？免疫抑制疗法SLEMPGNANA(-)C3、C4-NIgAN、HSP、特发性激素、免疫抑制剂15慢性肾炎综合征缓慢起病，病程迁延--ESRD尿蛋白定量多大于1.0g/d可有血尿可有高血压可有肾功能减退IgA肾病（最常见）部分膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化16慢性肾炎综合征病史、体格检查、实验室检查尿液分析、包括家庭成员，C3、C4，ANA,ANCA病毒感染血尿/蛋白尿（家庭成员）ANA（+）C3、C4↓ANA（-），C3、C4NHBV、HCV（-）ANA(-）C3、C4↓Alportsyndrome薄基底膜病Nail-patella综合征听力、视力、骨片肾活检dsDNAAb（+）SLE肾活检IgAN、HSP、MN肾活检MPGN肾活检(ⅠⅡⅢ型）ACRI/ARB±激素、免疫抑制剂AASV17慢性肾炎综合征ANA(-)ANCA(-)C3、C4Nor↓HBsAg(+)HCVAb(+)HIV(+)肾活检抗病毒治疗1...