综述胃肠道间质瘤研究进展定远县总医院辉胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumors，GIST）是一组独立来源于胃肠道间质干细胞的肿瘤[1]。出现从Cajal间质细胞（ICC）或普通细胞的前体，两者的体现III型酪氨酸激酶受体。酪氨酸激酶受体c-kit（CD117）或有关的酪氨酸激酶受体的突变可能增进胃肠道间质瘤生长和最后肿瘤形成。胃肠道间质瘤属于频谱的非上皮、间质瘤，其围从小型惰性肿瘤到恶性肉瘤，是腹部最常见的软组织肉瘤。在伊马替尼出现之前，完整的手术切除是病人长久生存和疾病治愈的重要途径。然而，复发仍是不可避免的，患有不可切除或转移性胃肠道间质瘤患者的中位生存期为10~20数个月；使用酪氨酸激酶克制剂（TKI）伊马替尼为治疗胃肠道间质瘤提供了新的方向。从此，以胃肠道间质瘤突变活化的酪氨酸激酶作为靶标的多个小分子酪氨酸激酶克制剂不停的被合成，并进行药效检测。这些治疗方案正在持续改善患者的生活质量，延长患者的生存期。本综述的目的是梳理胃肠道间质瘤最新诊疗办法，以及针对不同患者的合理治疗方案。1.胃肠道间质瘤发病概述自Mazur等于1983年初次提出了胃肠道间质肿瘤这个概念以来，多国对此病发病状况进行了统计。据统计，美国胃肠道间质瘤年发病率为3.2~7/100万[2]。欧洲、国和的发病率略高，为15~20/100万[3]。由于发病率数据来自于以人群体为基础的肿瘤登记，不能获得良性肿瘤发病率，因此，真正的胃肠道间质瘤的发生率可能更大高。自1998年以来，胃肠道间质肿瘤发生率呈逐年指数增加趋势。这重要得益于c-kit和血小板衍生生长因子受体α（PDGFRA）的发现，它们均是胃肠道间质肿瘤可靠的生物标志。胃肠道间质瘤最常见于胃部（50~60%），另首先是小肠（30~35%）、结肠和直肠（5%）、食道（<1%），罕见于胃肠道以外组织（肠系膜、网膜、腹膜后，<5%）[2]。胃肠道间质肿瘤患者平均诊疗年纪为63岁；不大于1%的患者在20岁下列。一项持续的分析数据（使用SEER统计软件）显示，胃肠道间质瘤患者的12个月和5年生存率均得到改善（12个月：1990-1998=81.5%，1999，=86.4%，，=89.7%；5年：1990-1998=48%，1999-=63.1%，-=69%），P<0.05。2.胃肠道间质瘤的诊疗胃肠道间质瘤直径不不大于5厘米便可激发患者产生临床症状，文献报道肿瘤直径介于10~13厘米。最新研究报道了直径不大于1厘米的微小胃肠道间质瘤，同样体现为KIT和PDGFRA基因突变。这类微小胃肠道间质瘤向恶性胃肠道间质瘤转变的分子机制尚未明了。研究表明，在胃肠道间质瘤发病期间，50%的患者伴有转移性疾病，其中肝脏是最常见的转移靶器官。2.1影像诊疗诊疗胃肠道间质瘤最直接的办法是影像检查。这类检查办法种类诸多，可用CT、胃肠道造影及B超进行检查。胃肠道间质瘤的CT体现含有下列较为典型的特性：(1)大多数病灶轮廓规整、边界清晰、易于坏死囊变，随着肿瘤的增大和恶性程度的增高，病变轮廓能够呈不规则形或分叶状，病变容物坏死更明显，但其对周边构造的浸润仍然相对轻微；(2)病变以外生型和跨壁生长型为主，即使肿块巨大，消化道梗阻的现象也极少发生；(3)肝、腹膜等处转移比较常见，但罕见淋巴结转移[4-6]。夏淦林等[6]报道认为胃肠道间质瘤的影像学体现含有一定的特性性：肿块虽形态不一，但多数肿瘤组织与周边组织界限清晰、光整；相比较而言，肿瘤对周边组织的浸润较为轻微，仅体现为肿块边沿与邻近构造的分界趋于含糊；肿块多血供丰富，部出血、坏死、囊变比较明显。螺旋CT含有较高的应用价值，能够清晰显示病灶部位的具体位置、形态及大小，为临床胃肠道间质瘤的良性及恶性分级提供参考根据。动态增强扫描则能够反映病变的血液供应状况及强化特性，通过特性性的增强图像，能够清晰勾勒病变边界，并为病变的定性提供有价值的参考信息，因能够清晰显示胃肠道管腔、管壁及周边组织的构造，此技术也被应用于检查胃肠道间质瘤[4]。侯毅斌等[5]报道指出，胃肠道间质瘤以腔外型生长为主，并且体积较大，瘤常现出血、坏死等，无淋巴结转移，普通不引发肠梗阻和腹水。2.2胃肠道间质瘤镜下组织学特性王钧[8]研究发现，在组织学上，胃肠道间质瘤重要由上皮样细胞和梭形细胞等构成，其中上皮样细胞...
