王芹201640413105胆汁淤积性黄疸CholestasisofJaundice2018年11月13日黄疸是高胆红素血症的表现，即血清总胆红素浓度升高导致皮肤、粘膜、巩膜及其他组织和液体发生黄染的现象。临床上黄疸一般分为溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性3种类型。CONTENTS胆红素的正常代谢01发病机制02临床表现0304检查PART01胆红素的正常代谢生成胆红素的原料主要是血红蛋白的血红素。代谢过程包括非结核胆红素的来源与形成、运输，肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合和排泄，胆红素的肠肝循环及排泄。胆红素的正常代谢01正常人每日生成胆红素250-360mg，其中80%-85%来源于循环血液中的衰老的红细胞，15%-20%来源于其他途径（旁路性胆红素）胆红素的来源与形成非结合胆红素与血浆白蛋白结合，经血液循环到达肝脏。胆红素的运输非结合胆红素被肝细胞摄取，进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白Y和Z携带，并被运送到光面内质网的微粒体内。并在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶的作用，与葡萄糖醛酸结合，形成结合胆红素。结合胆红素从肝细胞毛细胆管排出，随胆汁进入胆道，最后排入肠道。结合胆红素为水溶性，可通过肾小球，增多时可从肾小球滤过，从尿中排出。肝脏对胆红素的摄取、结合、排泄胆红素进人肠道后，由肠道细菌脱氢还原为尿胆原。大部分尿胆原从粪便排出，称为粪胆原。在肠道下段，无色的粪胆原氧化为黄褐色的粪胆素，而成为粪便的主要颜色。小部分(10%~20%)尿胆原经回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉回到肝脏，其中大部分再转变为结合胆红素，又随胆汁经胆道排人肠内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环”。从肠道重吸收的小部分屎胆原进人尿胆原被空气氧化后生成尿胆素，成为尿液主要色素。体循环，经肾脏排出体外。胆红素的肠肝循环及排泄胆汁淤积性黄疸PART02发病机制病因常见于外科疾病，如胆管结石、胆管癌、胰头癌、胆管炎症水肿、胆道蛔虫、胆管狭窄等引起的梗阻。肠外梗阻如肝内胆管泥沙样结石、华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎。肝内梗阻胆汁排泄障碍所致，而无机械性梗阻，常见于内科疾病，如毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期特发性黄疸。肝内胆汁淤积123发病机制肝内外梗阻造成梗阻以上的胆管压力增高，胆管扩张，最终肝内小胆管及毛细胆管破裂，胆红素随胆汁流人血液，故血中结合胆红素增多，而非结合胆红素一般不升高。除此之外，肝内胆汁淤积是由于胆汁排泄障碍，毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆管内胆盐沉淀与胆栓形成。血中结合胆红索增多，故尿胆红素阳性。由于胆红素肠肝循环部分或完全被阻断，故尿胆原减少，甚至消失。PART03临床表现胆汁淤积性黄疸临床表现黄疸深而色泽暗，甚至呈黄绿色或褐绿色。胆酸盐反流人血，刺激皮肤可引起瘙痒，刺激迷走神经可引起心动过缓。胆石症、胆管炎等引起的肝外梗阻者，常有发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速。胰头癌及壶腹周围癌，常缺乏特征性临床表现，但可有乏力、纳差、消瘦等，黄疸常进行性加重。PART04检查胆汁淤积性黄疸实验室检查1.血清结合胆红素明显增多。2.尿胆原减少或消失，尿胆红素阳性。3.大便颜色变浅或呈白陶土色。4.反映胆道梗阻的指标改变，如血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶及总胆固醇等增高。检查要点：胆红素增高可确诊黄疸。溶血性黄疽应进行相应的溶血性贫血的实验室检查;胆汁淤积性黄疸应进一步检查血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶有无升高。确定梗阻部位及可能的原因需选择腹部肝、胆、胰、脾的超声波、X线、经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、CT等检查。问诊1.年龄与性别新生儿黄疸常见于生理性黄痘、新生儿溶血性黄疸、新生儿败血症及先病毒性肝炎也天性胆道闭锁等。儿童与青少年时期出现的黄疽要考虑先天性与遗传性疾病。老年人应多考虑肿多见于儿童及青年人。中年以后胆管结石、肝硬化、原发性肝癌常见。胰腺癌多见瘤、胆结石。原发性胆汁性肝硬化、胆道系统疾病多见于女性，而原发性肝癌、于男性。2.病因与诱因输血后早期出现黄痘见于误输异理血，晚期出现的黄疽则见于输血引起的病毒性肝炎。还应注意有无食鲜蚕豆及毒节史，有无服氟...
