脑表皮样囊肿脑表皮样囊肿甘肃靖远煤业公司总医院放射甘肃靖远煤业公司总医院放射科科李士光李士光疾病概述疾病概述表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的，占原发性颅内肿瘤的1%1%，好发于青壮，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。角蛋白和胆固醇组成。临床表现临床表现症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。慢进展性视力减退。症状体征症状体征一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。失调。病因病理病因病理表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的，占原发性颅内肿瘤的1%1%，好发于青壮，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。角蛋白和胆固醇组成。影像表现影像表现1.CT1.CT表现：表现：（（11）呈均匀或不均匀的低密度改变，）呈均匀或不均匀的低密度改变，CTCT值值00－－15HU15HU，边缘清楚。，边缘清楚。（（22）有两种形态：）有两种形态：①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。延，“见缝就钻”为其特点。②②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。（（33）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。上，亦可在囊内。（（44）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；可致脑干受压、变形；（（55）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。弧形增强。2.MR2.MR表现：表现：①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。，边缘锐利。②②T1T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。脊液信号。③肿瘤包膜于③肿瘤包膜于T1T1加权呈中等信号，...
