痛性眼肌麻痹综合征Tolosa-HuntSyndrome（THS）概述•海绵窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症所致头和眶周眶内疼痛及眼球运动障碍为主且伴三叉神经（第1、2支）受累的一组临床综合征•最早由Tolosa于1954年报道1例，脑血管造影提示颈内动脉末端到虹吸部狭窄，并尸检发现为动脉外膜炎•Hunt于1961年报道6例，均未发现海绵窦异常，并命名为“痛性眼肌麻痹•Smith于1966年报道5例，并命名为“Tolosa-HuntSyndrome”流行病学•发病率低•多为中老年•无显著性别差异病因•确切病因不明•目前比较公认：颈内动脉海绵窦段和眶上裂部硬脑膜及其周围非特异性肉芽性炎症•蝶窦炎症•变态反应性炎症•感染•免疫缺陷、巨细胞性血管炎、胶原组织病病理•以成纤维细胞增殖及窦壁淋巴细胞、浆细胞浸润为特征形成的慢性肉芽肿，无坏死，无分叶核细胞•颈内动脉内外膜炎，动脉管腔不规则狭窄•受累神经粗糙，与炎性肿块粘连•视神经偶受累发病机制•海绵窦、眶上裂或眼尖部非特异性炎症，大量淋巴细胞、浆细胞、和成纤维细胞等形成肉芽肿，导致第III、IV、V（第1、2支）、VI脑神经受压及颈内动脉狭窄•眶内炎性假瘤与THS临表相似，对激素治疗均敏感，有认为THS是一种组织病理相同、解剖部位不同的炎性假瘤发病机制发病机制临床表现•急性或亚急性•部分有上感等前驱症状•部分伴有恶心呕吐、眼球肿胀感、流泪。低热•头痛：偏头痛、眶周痛、眶内痛，持续性胀痛、刺痛或撕裂样痛•1~6个月•多为单侧发病，偶有双侧交替临床表现•脑神经受损（多为头痛后出现）•II：少见，视力下降，少数出现视神经萎缩•III、IV、VI：上睑下垂、复视、眼球各方位运动受限、眼球突出，少见瞳孔散大对光反射消失（眼内肌受累少见）•V1（常见）、V2：角膜反射减退，眼面部感觉障碍•III>IV>V>VI临床表现•炎症引起眼静脉回流障碍致眶内淤血症状：眼球突出、球结膜充血、眼睑水肿•少数患者，炎症侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征：上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小•预后良好，多数自行缓解，个别遗留神经功能不全•易复发临床表现实验室检查•脑脊液（CSF）：正常，少数见白细胞和蛋白轻度增高•CSF细胞学检查：淋巴细胞部分激活现象•血沉：部分增快•血象：正常，急性发病者•免疫：偶有IgA、IgM，抗”O”轻度升高影像学检查•CT：可无异常，病变同侧海绵窦扩大，软组织密度影•DSA：部分见病变同侧颈内动脉海绵窦段狭窄，形态不规则，椎动脉、颈动脉变细影像学检查•MRI：•MRA：部分见颈内动脉海绵窦段不规则狭窄、粗糙影像学检查•眶静脉造影：可见眼上静脉闭塞（静脉回流受阻）•1/3患者影像学检查无异常诊断•THS诊断标准（2005）•1次或多次单侧眼眶疼痛，疼痛为持续性，程度较剧烈，如不治疗可持续数周（平均8周）•第III、IV、VI脑神经及第V脑神经的第1、2支的一支或多支受累，MRI或活检可有肉芽肿表现•轻瘫与疼痛同时或先后2周内发作•经足量糖皮质激素治疗后疼痛或轻瘫于72小时内消失•排除动脉瘤，肿瘤，血管炎，颅底脑膜炎等其他原因鉴别诊断动脉瘤（海绵窦前部或眶上裂）病变同侧瞳孔散大、对光反射迟钝，脑膜刺激征阳性。DSA、MRA可鉴别。海绵窦血栓形成多为感染性，发病前有鼻窦炎、中耳炎、牙龈炎或眼眶蜂窝织炎等症状，如发热血象高。MRA可鉴别。颈动脉海绵窦瘘少有剧烈头痛，多为眼部症状：突眼、球结膜充血、眼压高、视网膜血管异常。糖尿病性眼肌麻痹糖尿病病史，常累及眼外肌，动眼神经麻痹最常见，眼内肌不受累（瞳孔正常），部分可有眼痛或眶周痛。影像学检查阴性，激素治疗无效。营养神经、控制血糖可好转。颅内或脑膜肿瘤（原发或转移）眼肌麻痹多不完全，激素治疗可有效（根据肿瘤性质），CT、MRI可见颅内占位，肿瘤标志物、活检等可鉴别。结核性、化脓性脑膜炎累及颅底区域脑膜时可引起类似THS的症状，病变累及范围广，可合并其他神经症状。增强MRI见脑膜片状累及、脑池变窄闭塞、脑膜刺激征阳性、脑脊液检查异常，可鉴别。治疗•激素：早期，足量•如：地米10-15mg/d，至症状消失，改口服，泼尼松1mg/(kg*d)，逐渐减量，总疗程2~3个月•48小时缓解，1周左右症状消失•个别遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩•同时应用抗生素和维生素•镇痛药物•营养神经
