先天性甲状腺功能减低症概述VIP免费

先天性甲状腺功能减低症Congenitalhypothyroidism定义是由于甲状腺激素合成或分泌不足所引起，以往称为呆小病或克汀病。☆先天性甲状腺功能减低症分为两大类地方性甲状腺肿流行区域地方性水、土和食物中碘缺乏碘盐的使用，目前发病率已下降非甲状腺肿流行区域先天性甲状腺发育不良、异位甲状腺素合成途径缺陷下丘脑、垂体病变发生率1/5000-1/7000散发性常见散发性先天性甲减(sporadiccongenitalhypothyroidism)•1.甲状腺不发育或发育不全：原发性甲减•甲状腺缺如（1/3可完全缺如）•宫内发育不良•下移过程中停留在异常部位(舌下至正常部位)•占先天性甲减的90%•多见于女孩•可能与相关基因遗传缺陷有关2.母体服用抗甲状腺药物或母体存在抗甲状腺抗体暂时性甲减3.甲状腺激素(thyroidhormone)合成途径障碍：家族性甲状腺激素合成障碍4.促甲状腺激素(thyroid-stimulatinghormone，TSH)缺乏——下丘脑-垂体性甲减5.甲状腺反应低下——与促甲状腺素受体(TSH-R)基因突变有关6靶器官反应低下——与β甲状腺素受体基因缺陷有关☆新生儿及婴儿甲减——缺乏特异性可疑线索：母孕期胎动减少过期产、出生体重常>4kg生理性黄疸延长、黄疸加深嗜睡、少哭、哭声低、纳呆、吸吮力差体温低、心率慢、心音低钝便秘、腹胀、脐疝前囟大、后囟未闭临床症状幼儿及儿童甲减——严重缺乏、症状典型症状的严重程度与甲状腺素缺乏程度和持续时间相关特殊面容：头大，颈短，面部臃肿，为黏液性水肿，非凹陷性眼睑水肿、眼距宽、眼裂小、鼻根低平唇厚舌大、舌外伸皮肤粗糙，毛发稀疏、粗、脆，无光泽，前发际低临床症状☆临床症状•神经系统症状：•智能发育低下，表情呆板、淡漠•运动发育障碍，如会翻身，坐，立，走的时间都延迟临床症状•生理功能低下•精神差，安静少动•纳差，体温低而怕冷•脉搏、呼吸缓慢，肠蠕动慢，腹胀、便秘faraparteyesandswolleneyelidsopenmouth(thickandbroadtongueprotrudesfromit)broadnasalbridgecoarsefacecoarseandbrittleandscantyhair☆☆王baobao，男孩，7岁1月生长缓慢一年余便秘、大便干结(4-5天一次)、腹胀、食纳一般、喜静、活动少、反应慢、怕冷语言发育、运动发育稍落后查体示：身高98.5cm，体重19kg，皮肤稍粗糙、鼻梁低平、面色略苍黄，心率89次/分、腹膨，腹壁静脉显露，右侧腹股沟疝1.不论器质病因何在,一旦确诊立即予以甲状腺素治疗2.对先天性甲状腺发育异常或代谢异常者终身治疗3.新生儿期甲减可从大剂量开始尽快恢复甲状腺功能至正常；大年龄甲减从小剂量开始，逐渐加量，至症状消失治疗原则左甲状腺素护理评估•健康史•身体状况•心理社会状况用药指导•终生用药•服用方法及疗效观察•药物副作用观察•定期监测甲功，调整剂量护理评价•体温保持正常•营养均衡，体重增加•大便通畅•能掌握基本技能，无意外伤害发生•患儿及其父母能掌握正确服药方法及有效进行药效观察总结•定义☆•类型☆•临床表现•治疗原则-----左甲状腺素•运用护理程序护理生长发育落后智力低下基础代谢率低下特殊面容感谢您的关注！