垂体Rathke裂囊肿垂体Rathke裂囊肿一种先天性疾病,源于垂体Rathke氏囊,又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿等
组织学起源:胚胎时垂体Rathke囊的遗留
胚胎发育4周—Rathke囊形成
胚胎发育7周—Rathke裂残留(腺垂体与神经垂体中间部残留有腔隙)
出生后Rathke裂—应退缩消失
若持续存在并不断扩大—形成Rathke囊肿
垂体Rathke裂囊肿垂体Rathke裂囊肿病理囊壁—由单层立方纤毛柱状上皮构成
囊液—粘液,清亮无色;含有胆固醇结晶的棕色;陈旧白色粘液样粘稠;胶冻样
生长部位—大多数囊肿以垂体为中心;较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内;较大者可穿过鞍隔向鞍上发展;垂体Rathke裂囊肿临床表现好发年龄:20~40岁,女性多见慢性头痛大多数囊肿很小,并不引起症状少数囊肿逐渐扩大,压迫鞍内或鞍上结构引起垂体内分泌功能障碍男性—易疲劳,性欲减退绝经前的妇女—月经不规则,溢乳绝经后的妇女—疲劳和精神状态改变视功能障碍—双颞侧偏盲及视力下降垂体Rathke裂囊肿MRI表现鞍区边界清楚的肿物一般T1多呈低信号、T2多呈高信号、无强化(与其他肿瘤相鉴别的唯一依据)其不同的信号变化是由于囊肿内容物不同所致:以T1呈低信号,T2呈高信号为代表,其囊性部分代表脑脊液;T1呈高信号,T2信号各异,T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞分泌粘多糖含量的增多有关;T1,T2均呈高信号,其原因主要与囊内粘多糖含量的增加、慢性出血、高胆固醇含量以及囊壁的细胞碎屑等多种成分的共存有关
垂体Rathke裂囊肿T1T2T1+CT1+C垂体Rathke裂囊肿当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量170000mg/L时,T1呈高信号、T2呈低信号;T1高信号主要与囊壁粘液分泌细胞所分泌的粘多糖含量的增多有关
垂体Rathke裂囊肿