纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血姓名：规培编号：GP2017063Z（（pureredcellpureredcellaplasia)aplasia)纯红细胞再障（PRCA）EPO相关性PRCA小结第二节单纯红细胞再生障碍性贫第二节单纯红细胞再生障碍性贫血血定义：单纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cellanemia，PRCA)简称纯红再障，是由多种原因引起的以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾病。分类：分为先天性和获得性两类，后者按病因可分为原发性和继发性两种。按病程可分为急性型和慢性型。患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。5.药物因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。发病机制免疫介导性PRCA：体液免疫介导性PRCA：主要为PRCA-IgG组分介导T淋巴细胞介导性PRCA：主要为T淋巴细胞介导的BFU-Es、CFU-Es免疫损伤药物相关性PRCA：相关药物对BFU-Es、CFU-Es的直接毒性作用，主要药物为氯霉素、异烟肼、硫唑嘌呤、甲基多巴等。病毒诱导性PRCA：B19微小病毒感染实验室检查实验室检查血血象象呈正细胞性贫血，HCT减少，MCV、MCH和MCHC均正常网织红细胞数量和绝对值均减少，白细胞和血小板正常或轻度减少，少数急性型可降低，白细胞分类正常，红细胞和血小板形态正常。骨骨髓髓象象红系各阶段比例均降低，幼红细胞<3%~5%。粒细胞系和巨核细胞系各阶段均正常。当红系严重减少时，则粒系相对增加，但原始粒和早幼粒增加不多，有时晚幼粒细胞稍增加。个别患者的巨核细胞可增多，三系细胞无病态造血的形态异常，无髓外造血的表现。实验室检查实验室检查Ham试验及Coombs试验阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性（频繁输血者Rous试验可阳性）。检测血浆游离血红蛋白、结合珠蛋白及间接胆红素，以除外某些溶血表现。免免疫疫学学检检查查抗幼红细胞抗体、抗EPO抗体可阳性。部分病例（主要是继发性慢性型）血清中可出现多种抗体，如抗核抗体、冷凝集素、抗线粒体抗体、类风湿因子和红斑狼疮细胞因子等。骨骨髓髓祖祖细细胞胞培培养养部分病人BFU-E和CFU-E减少，有些患者血清或淋巴细胞能移植正常人BFU-E生长，对CFU-E无影响。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断根据临床表现和典型的骨髓象表现，一般诊断不难。骨髓增生良好，而红细胞系显著减少或缺乏为主要诊断依据。（一）若粒细胞系和巨核细胞系同时受累引起全血细胞减少，应与再生障碍性贫血相鉴别。（二）有无原发病或诱因：拍X线平片或CT以确定有无胸腺瘤。（三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所致）。（四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。（五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。（六）除外MDS，极个别MDS以幼红细胞再障形式出现。治疗病因治疗免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。大剂量IVIG其他治疗（血浆置换、HSCT造血干细胞移植）治疗病因治疗免疫抑制治疗（肾上腺皮质激素，CsA，CTX等）。单克隆抗体（利妥昔单抗、达利珠单抗、阿伦珠单抗）。大剂量IVIG其他治疗（血浆置换、HSCT造血干细胞移植）1.概念：长期使用重组人红细胞生成素（rHuEPO），可导致患者体内产生抗EPO抗体，导致红细胞生成缺陷，成为应用rHuEPO治疗的严重不良反应。1998年首次报道以来，大宗病例研究显示，rHuEPO相关的PRCA与多种因素有关。临床上使用的重组人类促红细胞生成素有许多种类，如rhEPO-а、rhEPO-в等，它们不仅与内源性EPO在糖基侧链和涎酸侧链上不同，之间也...
