风湿性多肌痛风湿性多肌痛polyalgiarheumaticaPMRpolyalgiarheumaticaPMR风湿性多肌痛风湿性多肌痛polyalgiarheumaticaPMRpolyalgiarheumaticaPMR概述•PMR是一种常发于老年人的风湿性疾病•是一组临床综合征•无特异性诊断方法•报道较少，我国20世纪90年代才有陆续的报道•临床医生对该病的认识不足患者缺乏对本病知识的了解•临床极易造成误诊、漏诊•到目前为止，PMR完全为一临床诊断•其病因及发病机制尚不清楚•流行学发现，随着年龄增长PMR发病率亦随之增多•是西方老年人最常见的血管炎，而黑人、亚洲人和土生的非洲人较少发病•50岁以下•50岁以上•70岁以上70岁上升为112．2／10万•以四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬为特征•以肩胛带肌、骨盆带肌及颈部肌肉疼痛及僵直较重•可伴有全身反应发热、贫血、血沉明显增快等病因遗传•美国明尼苏达州olmsted地区白人与北欧人发病率相近明显高于其他人群•HLA-DR4HLA-B8及CW3单倍体出现率高于对照组•有家族聚集发病现象内分泌因素女性发病率明显高于男性感染患病人群腺病毒抗体、呼吸道合胞病毒抗体滴度明显增高病理特征无特殊的病理特征•活动期病人胸锁、肩、骶髂关节内镜检查及滑膜活检可见单核细胞浸润性滑膜炎•滑液中中性粒细胞极少，无纤维素沉积•99mTc骨扫描提示滑膜炎存在•骨骼肌活检选择性Ⅱ型肌纤维萎缩Ⅰ型肌纤维内虫食样或轴空样改变部分肌纤维内脂肪滴增多发病机制•体液免疫与细胞免疫均参与了PMR的发病过程•CD+8细胞明显减少CD+4/CD+8比值升高，诱导B淋巴细胞活化大量免疫球蛋白自身免疫反应•PMR活动期CIC、球蛋白明显增高不完全清楚发病机制•CIC、C-反应蛋白、红细胞沉降率的增高与病情呈正相关，治疗后这些指标均降至正常水平•循环淋巴细胞增加、外周血杀伤细胞与抑制T细胞的比例降低——细胞免疫异常•糖皮质激素治疗能获得满意的治疗效果临床表现一般症状•起病突然阴袭•1/3患者全身症状发热疲乏、食欲不振、体重下降典型症状•颈肌、肩胛带肌僵痛肌痛对称性分布严重者起床穿衣梳头困难误诊为肩周炎•骨盆带肌僵痛下蹲、上下楼梯困难甚至不能翻身和深呼吸误诊为肌炎、坐骨神经痛、梨状肌综合征•晚期可出现关节肌肉活动障碍肌萎缩临床表现•少数病人腕及指间关节疼痛和远端肢体凹陷性水肿随近端肢体症状而出现对称性上下肢均可受累•部分病人胸锁、肩、膝或髋关节一过性滑膜炎、腕管炎、腱鞘炎等•常累及膝、腕及掌指关节不对称自限性•骨盆区与颈部较少累及•一般无内脏或系统性受累表现实验室检查•轻、中度正细胞正色素性贫血•血沉显著增快C反应蛋白增高•转氨酶可升高但血清肌酶多在正常IL-6增高•肌电图和肌活检无炎性肌病的依据•抗核抗体其他自身抗体类风湿因子阴性•B超、MRI可见肩、膝或髋关节滑膜炎诊断•根据临床经验排除性诊断•老年人不明原因发热血沉或C反应蛋白、IL-6升高、不能解释的中度贫血肩背四肢疼痛，活动障碍•排除类风湿关节炎、肌炎、肿瘤、感染等疾病要考虑PMR诊断诊断标准满足以下三条标准可作出诊断•⑴发病年龄>50岁•⑵颈、肩胛带或及骨盆部肌痛、晨僵•⑶血沉≥40mm/h或小剂量糖皮质激素有效•⑷满足⑴和⑵，如血沉正常，则对小剂量糖皮质激素(泼泥松10~15mg／d)治疗反应良好可代替标准⑶鉴别诊断•巨细胞动脉炎•类风湿关节炎•多发性肌炎•纤维肌痛综合征•其他巨细胞动脉炎(Giantcellarteritis，GCA)•巨细胞动脉炎(GCA)与PMR关系密切•70％的GCA伴有PMR，受累的人群一致•PMR可能是GCA的临床表现之一•但大多数PMR单独存在，始终不发展成为GCA，可能是独立的两种疾病，常在同一患者中出现•两者治疗方法和预后显著不同，在诊断PMR前应排除GCA•颞动脉动脉超声，血管造影或颞动脉活检等鉴别•颞动脉活检的适应证是：①诊断为PMR，但小剂量激素治疗不敏感；②进一步出现与颅动脉有关的新的症状颞动脉怒张、搏动增强或减弱，伴头皮痛、视觉异常、下颌运动障碍；③EsR持续升高，或激素治疗后仍有以上症状类风湿关节炎•持续对称性小关节炎关节肿胀、畸形，RF和抗CCP抗体阳性X线骨质破坏等，•而PMR可有关节肿胀，但无持续性关节破坏，无持续性小关节滑膜炎R...
