无髓纤维有髓纤维周围神经疾病解剖生理是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构–脑神经及其神经节<嗅、视神经除外>–脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支–周围自主神经系统一条周围神经是由一个或多个神经纤维束组成神经纤维分无髓纤维和有髓纤维有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘髓鞘的生化成分:由磷脂和蛋白质构成周围神经系统解剖生理髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成,每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结有髓纤维的神经冲动通过郎飞结行跳跃式传导周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时,缺乏完整的神经外膜,浸浴在脑脊液中周围神经有很强的再生能力周围神经病理华勒变性(WallerianDegeneratiaon)轴突变性(AxonalDegeneration)神经元变性(NeuronalDegeneration)节段性脱髓鞘(SegmentalDemyelination)周围神经症状学感觉障碍:感觉缺失,感觉异常,疼痛运动障碍:肌束震颤,肌痉挛,痛性痉挛,肌力减退或丧失,肌萎缩腱反射减低或消失自主神经障碍:无汗,竖毛障碍,直立性低血压,心律失常,无泪,无涎,阳痿及膀胱直肠功能障碍其他:神经粗大,神经营养性改变病例介绍一般情况患者张晓强,男,15岁,学生,农村病历摘要主诉:进行性四肢无力7天现病史:患者现病史:患者77天前感四肢无力、麻木感,易天前感四肢无力、麻木感,易疲劳未就诊,次日不能行走,即在当地医院住疲劳未就诊,次日不能行走,即在当地医院住院治疗,病情继续加重,四肢渐不能动弹,病院治疗,病情继续加重,四肢渐不能动弹,病后后44天出现呼吸困难,口唇紫绀,咳嗽无力,天出现呼吸困难,口唇紫绀,咳嗽无力,饮水呛咳,行气管切开术,人工间断辅助呼饮水呛咳,行气管切开术,人工间断辅助呼吸,于病后吸,于病后77天转入我院。二便正常。病前天转入我院。二便正常。病前1010天有腹泻史。天有腹泻史。既往史、个人史无特殊。一般检查神志清楚,言语不能,理解力好,能以摇头、点头表示是否消瘦明显,无明显紫绀,其余内科检查正常神经系统检查神经系统检查四肢肌力0级肌萎缩四肢腱反射未引出双下肢病理征阴性呼吸肌麻痹气管切开四肢末梢型感觉障碍神经系统检查神经系统检查四肢肌力0级肌萎缩四肢腱反射未引出双下肢病理征阴性呼吸肌麻痹气管切开四肢末梢型感觉障碍神经系统检查神经系统检查四肢肌力0级肌萎缩四肢腱反射未引出双下肢病理征阴性呼吸肌麻痹气管切开四肢末梢型感觉障碍神经系统检查神经系统检查四肢肌力0级肌萎缩四肢腱反射未引出双下肢病理征阴性呼吸肌麻痹气管切开四肢末梢型感觉障碍神经系统检查神经系统检查四肢肌力0级肌萎缩四肢腱反射未引出双下肢病理征阴性呼吸肌麻痹气管切开四肢末梢型感觉障碍神经系统检查神经系统检查四肢肌力0级肌萎缩四肢腱反射未引出双下肢病理征阴性呼吸肌麻痹气管切开四肢末梢型感觉障碍辅助检查CSFCSF检查:细胞检查:细胞数数5/mm5/mm33,蛋白,蛋白质质0.6g/L0.6g/L,糖、,糖、氯化物正常。氯化物正常。肌电图检查:肌电图检查:MCVMCV,,SCVSCV减慢减慢问题该患者的诊断(定位,定性)?诊断依该患者的诊断(定位,定性)?诊断依据?据?如何处理?如何处理?急性炎症性脱髓性多发性神经病急性炎症性脱髓性多发性神经病概述病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后内容名称问题急性感染性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP)吉兰-巴雷综合征(GBS)格林-巴利综合症(Guillain-Barresyndrome)以往:急性感染性多发性神经根神经炎概念以周围神经和神经根–脱髓鞘–小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病其主要临床特点是迅速进展的、多可恢复的运动障碍,腱反射消失和脑脊液的蛋白-细胞分离历史回顾1859年,JeanBaptiseOctaveLandrydeThezillat(1826-1865)描述了“acuteascendingparalysis”1916年GeoragesGuillain和Jean-AlexandreBarr...