慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病概述概述慢性淋巴细胞白血病（慢性淋巴细胞白血病（CLLCLL）是一种成熟）是一种成熟BB淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。CLLCLL仅限于肿瘤性仅限于肿瘤性BB细胞疾病，临床预后异质性大。细胞疾病，临床预后异质性大。慢淋临床表现慢淋临床表现70%-80%70%-80%的患者诊断时无症状。的患者诊断时无症状。50%50%的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。的患者可出现皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现淋巴结肿大突出，淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动无压痛，质地中等，光滑、可移动50%50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显CLLCLL患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发生率10%-25%10%-25%，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、，易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血、ITPITP等。等。淋巴结肿大淋巴结肿大肝脾肿大肝脾肿大颈部淋巴结颈部淋巴结实验室检查实验室检查血象血象:B:B淋巴细胞绝对值淋巴细胞绝对值≥≥5×105×1099/L/L。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞）。外周血图片中可见涂抹细胞或蓝细胞（破损细胞）骨髓象骨髓象::增生明显增生明显//极度活跃，淋巴细胞比例极度活跃，淋巴细胞比例＞＞40%40%，以成熟小淋巴细胞为主，以成熟小淋巴细胞为主免疫分型：免疫分型：BB细胞细胞CD5CD5、、CD19CD19、、CD23CD23阳性，阳性，CD20CD20弱阳性，不表达弱阳性，不表达CD10CD10、、CCND1CCND1，，FMC7FMC7、、CD22CD22和和CD79CD79常阴性或不表达，常阴性或不表达，sIgsIg弱表达。弱表达。染色体：染色体：80%80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12+12，，11q+11q+等，等，FISHFISH检测阳性率高。检测阳性率高。IgHVIgHV基因突变预后好。基因突变预后好。实验室检查实验室检查免疫标志免疫标志积分积分1100CD5CD5CD23CD23FMC7FMC7sIgsIgCD22/CD7CD22/CD799阳性阴性阳性阴性阳性阴性阳性阴性阴性阳性阴性阳性弱表达中等弱表达中等//强强表达表达弱表达弱表达//阴性中等阴性中等//强表达强表达CLL4-5CLL4-5分分涂片：慢性淋巴细胞性白血病涂片：慢性淋巴细胞性白血病诊断诊断外周血外周血BB淋巴细胞绝对值≥淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L5×10^9/L，且≥，且≥33个月。个月。形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜10%10%，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占，如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%10%~54%，诊断为，诊断为CLL/PLCLL/PL。。典型的免疫表型特征：典型的免疫表型特征：sIgsIg弱表达弱表达CD5+CD19+CD20CD5+CD19+CD20弱阳弱阳CD23+FMC7-CD22-CD79-CD23+FMC7-CD22-CD79-及轻链限制性表达。及轻链限制性表达。排除其他一些易误诊的排除其他一些易误诊的B-LPDB-LPD。。诊断诊断典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血BB淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLLCLL。。小淋巴细胞淋巴瘤（小淋巴细胞淋巴瘤（SLLSLL）的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数＜）的诊断要求存在淋巴结肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且外周血淋巴细胞数＜5×10^9/L5×10^9/L。。SLLSLL的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。鉴别诊断鉴别诊断病毒感染引起的淋巴细胞增多病毒感染引起的淋巴细胞增多淋巴瘤细胞白血...
