4-特发性肺纤维化基本概念基本概念肺实质肺实质各级支气管和各级支气管和肺泡结构肺泡结构肺间质肺间质肺泡间及终末肺泡间及终末气道上皮以外的支持组气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管织，包括血管及淋巴管组织。组织。1.1.病因明确病因明确⑴⑴职业职业//环境环境无机粉尘无机粉尘((硅沉着病硅沉着病﹑﹑煤工尘肺及慢性铍肺煤工尘肺及慢性铍肺等等))有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎((霉草尘霉草尘﹑﹑蔗尘蔗尘﹑﹑蘑菇肺蘑菇肺﹑﹑饲鸽肺等饲鸽肺等))有害气体或烟雾有害气体或烟雾((二氧化硫二氧化硫﹑﹑氮氧化物氮氧化物﹑﹑金属氧化物金属氧化物﹑﹑二异氯甲苯和热源树脂等二异氯甲苯和热源树脂等))⑵⑵药物药物抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等）安蝶呤等）心血管药物（胺碘酮等）心血管药物（胺碘酮等）抗癫痫药抗癫痫药((苯妥英钠﹑卡马西平等苯妥英钠﹑卡马西平等))其他药物其他药物((呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药等等))⑶⑶治疗诱发治疗诱发氧中毒氧中毒放射线照射放射线照射⑷⑷感染感染血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎或肺部真菌感染或肺部真菌感染⑸⑸慢性心脏病慢性心脏病((肺水肿等肺水肿等))⑹⑹肿瘤肿瘤((癌性淋巴管炎等癌性淋巴管炎等))⑺⑺其他其他((慢性肾功能不全移植排斥反应等慢性肾功能不全移植排斥反应等))2.2.病因未明病因未明⑴⑴特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎特发性肺纤维化特发性肺纤维化((IPF)IPF)非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎((NSIP)NSIP)隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎((COP)COP)急性间质性肺炎急性间质性肺炎((AIP)AIP)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎((DIP)DIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺炎呼吸性细支气管炎性间质性肺炎((RB-ILD)RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎((LIP)LIP)⑵⑵结节病结节病⑶⑶结缔组织病相关的结缔组织病相关的ILDILD类风湿关节炎类风湿关节炎((RA)RA)﹑﹑全身性硬化症全身性硬化症((PPS)PPS)﹑﹑系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮((SLE)SLE)﹑﹑多发性肌炎多发性肌炎//皮皮肌炎肌炎((PM/DM)﹑PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组干燥综合征﹑混合性结缔组织病织病((MCTD)MCTD)﹑﹑强直性脊柱炎强直性脊柱炎((AS)AS)等等⑷⑷肺血管病相关的肺血管病相关的ILDILDWegnerWegner肉芽肿肉芽肿﹑﹑Churg-StraussChurg-Strauss综合征综合征﹑﹑坏死性结节样肉芽肿病坏死性结节样肉芽肿病((NSG)NSG)等等⑸⑸淋巴细胞增殖性疾病相关的淋巴细胞增殖性疾病相关的ILDILD淋巴瘤样肉芽肿等淋巴瘤样肉芽肿等⑹⑹肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病((PLAM)PLAM)⑺⑺遗传性疾病相关的遗传性疾病相关的ILDILD家族性肺纤维化家族性肺纤维化﹑﹑结节性硬化病结节性硬化病﹑﹑神经纤维神经纤维瘤病等瘤病等⑻⑻肺泡充填性疾病肺泡充填性疾病肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症﹑﹑肺泡微石症肺泡微石症﹑﹑肺含铁血黄肺含铁血黄素沉着症素沉着症⑼⑼其他其他ILDILD急性呼吸窘迫综合症急性呼吸窘迫综合症((ARDS)ARDS)特发性肺纤维化特发性肺纤维化概念：特发性肺纤维化概念：特发性肺纤维化((idiopathicidiopathicpulmonaryfibrosispulmonaryfibrosis，，IPF)IPF)指特发性指特发性间质性肺炎间质性肺炎((idiopathicinterstitialidiopathicinterstitialpneumoniapneumonia，，IIP)IIP)中病理表现为普通中病理表现为普通型间质性肺炎型间质性肺炎((UIPUIP))的一种类型，是的一种类型，是IIPIIP最常见的一种，占最常见的一种，占4747～～7171％。％。IPFIPF一般特点一般特点病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能损害。吸功能损害。曾用名：曾用名：Hamman-RichHamman-Rich综合症、隐源性致纤综合症、隐源性致纤维性肺泡炎...
