软骨粘液样纤维瘤自制VIP专享VIP免费

Logo软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoidfibroma，CMF)软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoidfibroma)又称纤维粘液样软骨瘤，是一种较少见的骨肿瘤，起源于软骨组织。发病年龄：10-30岁73.2%患者＜30岁男性多于女性，男：女=1.9：1多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见。另外本病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、不规则骨等。大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形，偶尔呈分叶状，切面呈黄白色或灰白色，边缘清楚。瘤内可见纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在镜下主要由两种基质存在。1、致密的软骨样基质。2、疏松的粘液样基质。粘液样组织可纤维化或变为软骨样组织。肿瘤内钙化较少见，本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化的特性，而非源于软骨组织后发生粘液样变。病理表现临床表现临床症状较轻微，生长缓慢，主要表现为局部间歇性疼痛，病变范围较大时，可能影响关节功能。表面皮肤多无变化。影像表现X、CT线：1、多呈偏心性、膨胀性生长，可呈单房或多房性透亮区。2、肿瘤内粗细不一的梁状分隔，但并非真正穿过整个病灶，而是分叶状的病灶向各方向不均匀生长，引起骨皮质膨胀不均、高低不等的结果。3、肿瘤内钙化相对少见（2%）。偏心性溶骨性骨质破坏边缘可见硬化边（箭头）粗细不一的梁状分隔（红箭）4、局部骨皮质可显著膨胀、变薄破裂，向软组织内突出，但边界仍清楚。一般肿块内缘具有较厚的骨质硬化，其外缘多呈扇形、分叶状。5、很少有骨膜反应。6、大多数不累及骨骺。骨皮质膨胀、变薄破裂（圆圈）未累及骨骺（三角形）MR：主要表现为T1等低信号，T2WI混杂高信号，其信号改变与内部组成成分比例有关。粘液样及软骨样组织多呈T1为低信号，T2呈高信号表现，有些粘液成分可呈T1稍高信号。纤维成分多呈T2等或低信号。骨性分隔影主要呈等或低信号影。T2WI上病灶周围呈等信号带伴中央高信号，T1WI增强对应病灶周围结节状强化及中央无强化区是CMF较具特征性MRI表现。Ｔ１ＷＩ示病变呈不均匀低信号（箭）；Ｔ２ＷＩ示病变呈混杂高信号（箭）。T1压脂加权有周边增强（箭头）。男性56岁3年前无明显诱因出现左髋部疼痛，曾于当地诊所治疗，外用药物（具体不详），近1月自觉疼痛加重，伴跛行，遂往医院就诊；专科检查：左髋部外侧较健侧膨隆，局部压痛（+），髋关节活动受限，皮肤无红肿，左侧腹股沟区淋巴结未触及。T1WIT2WIT1WIT2WISTIRSTIRT1WIT1WI+CT1WIT1WI+C冠位T1WI/C冠位T1WI/C手术记录：左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆，后侧为重，骨皮质菲薄不完整，微波灭活后开骨窗刮除白色粘液状肿瘤组织，有软骨光泽。病变累及股骨头下，瘤腔内可见骨性分隔。术后病理：软骨粘液样纤维瘤鉴别诊断骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿内生软骨瘤Enchondroma骨囊肿右股骨远端骨巨细胞瘤右股骨远端骨巨细胞瘤上述同一病理骨巨细胞瘤上述同一病理骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿常表现为骨皮质膨胀为主病变，边缘可见骨性薄壳包绕是其特征之一，其间隔较细而密，往往由于伴出血而在影像表现中出现液液平/在MR中由于化学位移伪影而成分层表现。右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿内生软骨瘤发病年龄多在20-40岁多见，常见于四肢短管状骨，尤以手部多见，其他部位少见，常表现为髓腔内密度减低之透亮区，钙化较常见，呈斑点状、环状或弓状。右肱骨内生软骨瘤右肱骨内生软骨瘤右肱骨内生软骨瘤右肱骨内生软骨瘤小结：少见的软骨类肿瘤，由纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在。10-30岁，多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见。呈偏心性、膨胀性生长，主要是骨皮质变薄，内缘有较厚的骨质硬化，外缘呈扇形及分叶状。谢谢！