上皮样血管平滑肌脂肪瘤VIP免费

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epitheliolidangiomyolipoma，EAML）概述•肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤：是肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)中的一种特殊的亚型。，主要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成，呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，1996年Mai等首先报道，2004年WHO肾脏肿瘤分类中将其单独分类，定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，主要发生在肾，肝，胰，盆腔，卵巢，骨也有病例报告概述•临床少见，约占肾血管平滑肌脂肪瘤的4.6%—7.7%。•可散发或与结节性硬化综合征相关•平均发病年龄约40岁，女性好发•较小的EAML一般无症状，肿瘤较大时可出现腹痛，腹部包块，血尿。病理一般为边界清楚或有包膜、较大的实性肿块•肿瘤内出血坏死比经典AML更常见•肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静脉，也可累及淋巴结。组织学检查•主要由形态多样的上皮样肿瘤细胞组成•上皮样细胞在血管周围呈套袖样排列；瘤细胞呈圆形、多角形，细胞核较大，核仁明显，可见核分裂像•缺乏经典AML的血管和脂肪成分免疫组化•肿瘤细胞特征性的免疫表型是黑色素细胞（HMB45）和平滑肌细胞（SMA）的特异性标记阳性•上皮细胞标记（CK、EMA）阴性影像学表现•EAML肿瘤体积多较大，肿瘤大多边界清晰，密度不均匀，可呈实性或囊实性，Tsukada根据肿瘤的密度形态等影像特征，将其分为单房囊性型，多房囊性型，均质实性肿块型，不均质实性肿块型。•平扫：实性成分稍高于正常肾实质，主要与以下几个原因相关：1）EAML主要由排列密集的上皮样细胞组成；2）肿瘤含有较丰富的血管成分；3）肿瘤内很少含有或不含有脂肪；4）部分病灶合并出血。影像学表现•EAML罕见钙化，曾有报道EMAL内的钙化非肿瘤钙化，而是肾组织的钙化被肿瘤包埋所致。•CT“增强扫描可表现可表现为快进快出”“或快进慢出”，强化特点与肿瘤的组织构成特别是肿瘤内厚壁血管数量有关，厚壁血管数量较多“”者延迟期排空较慢，因此表现为快进慢出，“”厚壁血管较少者排空较快，常呈快进快出强化特点。影像学表现•EAML内具有明确的异常血管成分，增强后显示更为清晰，但是这种血管发育常不成熟，结构欠完整，常合并动静脉畸形，因此常造成瘤内出血。•男性，43岁，体检彩超发现左肾占位。•EAML男，30岁，体检发现右肾占位，右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤，双肾多发血管平滑肌脂肪瘤。男性，26岁左肾占位EAML鉴别诊断透明细胞癌•为最常见的肾脏恶性肿瘤，占75%以上，绝大多数为富血供肿瘤，多位于肾皮质，有完整假包膜，平扫呈较低密度，体积较小者密度较均匀，其余密度欠均匀。•增强扫描呈明显不均匀强化，皮质期呈明“”显强化，整体呈快进快出的特点。透明细胞癌易发生出血，坏死、囊变。右肾透明细胞癌乳头状肾细胞癌乳头状肾癌约占肾肿瘤的15%，恶性程度较低，为少血供肿瘤，CT增强后呈不均匀或均匀轻中度强化，强化程度明显低于肾透明细胞癌，由于血供稍，此类肿瘤易发生出血、坏死、囊变。乳头状肾癌为乏血供肿瘤，呈渐进性强化，大部分强化程度低于嫌色细胞癌，但强化变异较大，有时可稍明显，据文献资料显示，乳头状肾癌的峰值不会高于84Hu。乳头状肾癌嗜酸细胞腺瘤•是源于远曲小管和集合管的良性肿瘤，发生率低，约占肾实质肿瘤的3-7%，各年龄均可发病，高发年龄在70岁左右，临床症状不明显，多为偶然发现，该病的确切病因不明，但该病的细胞遗传学特点较明显，有1号染色体和Y染色体的缺失，14号染色体杂合性缺失，11913重排等。•平扫多呈等或略高密度，坏死囊变及钙化少见，有完整的包膜，与邻近肾组织分界清楚，部分中央可见星芒状低密度瘢痕影，增强扫描多明显强化，但强化程度低于透明细胞癌。嫌色细胞癌•肾癌中少见的一个类型，约占肾癌的5%。Thones于1985年首先提出其为一独立类型的肾细胞癌，此癌起源于肾集合管，恶性度低，预后好，是一类低度恶性潜能的肿瘤。•肿瘤生长缓慢，多具有完整包膜，长期局限于肾脏内，临床多因肿块增大产生压迫症状就诊，部分因集合系统受累出血血尿。•CT平扫呈等密度或稍高密度影，密度较均匀，部分可见钙化，增强扫描病灶呈轻中度强化，程度低于透...