痛性眼肌麻痹淄博广电医院内二科定义痛性眼肌麻痹（painfulophthalmoplegia）又叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦、眶上裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染性眶上裂炎症所致，疼痛是因为累及三叉神经。概述疼痛性眼肌麻痹对皮质类固醇的治疗反应较好。但有复发倾向。各个年龄段均可发病，男女发病率相似。也有人认为这是一种原因不明、发生在颅内的炎性假瘤，为一种免疫性疾病。持续性眼球后疼痛、头痛，一般出现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻痹后；全眼外肌麻痹，眼球固定；一般经数日或数周好转，但可复发。病因痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt综合征），是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式，但仅少数病例得到病理证实。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹。病因包括：外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急性脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、脑炎急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒酒精性脑灰质炎（Wernic脑炎）、颅骨骨髓炎、继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病变所致症状与之相似。发病机制病因尚不清楚，许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配。动眼神经或动眼神经核完全性损害导致所支配的眼外肌（内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上睑肌）以及睫状体缩肌麻痹，病人出现眼睑下垂合并不能睁眼，眼球向下偏斜，瞳孔扩大，对光反射消失，无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害按照神经纤维或神经元受累范围不同，产生上述部分症状。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹，损害眼球向下和向内的旋转能力，使眼球轻度偏斜，病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。展神经损伤引起外直肌麻痹病人的眼球内斜视，除向健侧凝视外几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变病人有向外凝视麻痹，眼球居中，不能向患侧注视，对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时，病人有运动内直肌的能力。眶内病变、眶后病变及各类肌病常直接影响眼外肌的正常收缩，导致眼肌麻痹。临床表现各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状，然后逐渐好转。上述症状可反复出现，间歇期可数月或数年。可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累，患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。在海绵窦有病变时，可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现，视神经也可受累，面神经受累者极为少见，多为海绵窦的炎症所致。颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄，有时也可见眶内块状影像。并发症可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。影像学特征X线检查：由于发病位于海绵窦区及眶尖部，X线检查很难发现病变。超声检查：眼科专用超声检查仪受深度和骨骼的限制，一般眶内无异常发现。有些病例合并有眼眶炎性病变时，超声可发现眶内病变、眼外肌增厚、视神经增粗。CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影延续。MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示T1...
