1颅咽管瘤影像中心马海鸿KashgarPrefectureSecondPeople'sHospital博学精医喀什地区第二人民医院仁爱和谐定义颅咽管瘤是一种良性的先天性颅内肿瘤，起源于原始口腔外胚层所形成的颅咽管残余上皮细胞。仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤约占鞍区肿瘤的30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’spouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近颅咽管瘤解剖生理病理肿瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。显微镜下示瘤细胞主要由鳞状或柱状上皮细胞组成，有的排列成牙釉质器官样结构。颅咽管瘤病理囊性多见，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体也有无囊的实质性肿瘤，组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种。小儿几乎都是釉质表皮型，而在成人中两种类型各占半数病理特点囊变单囊或多囊，囊变区多位于瘤体上部钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%实性10%病理类型牙釉质型大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离乳头型几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除临床表现颅内压增高肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童视力、视野损害视神经通路受阻所致垂体机能低下下视丘症状视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征精神症状其他颅神经损害症状影像学诊断X线平片CTMRIX线平片表现肿瘤的直接征象囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤的间接征象蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收CT表现混杂密度低-等-高密度低密度：囊性、脂性等密度：实性高密度：钙化形态圆形、类圆形、不规则形等增强囊壁和肿瘤的实性部分明显强化患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天辅助检查CT鞍上可见散在结节钙化，囊性肿瘤呈低密度，囊肿上呈弧形钙化，增强CT可见囊肿壁部分强化緣蛋壳样改变MRI表现信号特点复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点CT密度特点病理T1WI/T2WI均为高信号低密度水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白T1WI低信号，T2WI为高信号低密度囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI/T2WI均为低信号高密度大量角化蛋白和骨小梁网T1WI等信号，T2WI为高信号等密度缺乏胆固醇及正铁血红蛋白患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿患者，男，13岁双眼视力下降多年偶有头痛患者，女，42岁患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史小结先天性肿瘤，源于胚胎Rathke囊鳞状上皮残余。占原发颅内肿瘤的3%~5%。多见于儿童。多位于鞍上病理学：70%~95%为囊性，内含胆固醇结晶、角蛋白，瘤体和囊壁常有钙化。少数为实性CT:平扫：为鞍上低密度肿块，边界清楚，囊内蛋白含量高或实性者可呈等或高密度。可见钙化增强：囊壁呈环状强化，实性者为均一强化MRI:平扫：信号与囊液成分有关。T1WI多为低信号，囊内蛋白浓度高或出血时可呈高信号。T2WI多为高信号增强：囊壁及实体部分明显强化30感谢各位领导专家指正！感谢各位领导专家指正！
