中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会自身免疫性肝炎诊治共识（2015）解读自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性胆管炎（PBC）原发性硬化性胆管炎(PSC)重叠综合征自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体。概念自身免疫性肝炎（AIH）概念：是一种由针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白和（或）γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。流行病学：女性易患，男女之比约为1:4；可发生于任何年龄，大部分患者年龄大于40岁，峰值为51岁；全球分布，发病率逐年增加。自身免疫性肝炎（AIH）临床表现：最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，偶伴发热；体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。10％～20％的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。AIH常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病如桥本氏甲状腺炎（10％～23％）、糖尿病（7％～9％）、炎症性肠病（2％～8％）、类风湿性关节炎（2％～5％）、干燥综合征（1％～4％）、银屑病（3％）和系统性红斑狼疮（1％～2％）等。实验室检查1、血清生化学指标：主要表现为肝细胞损伤型改变，血清AST和ALT升高，ALP和GGT正常或轻度升高。病情严重或急性发作时胆红素水平可显著升高。（注）血清转氨酶水平不能精确地反应肝内炎症情况。血清转氨酶水平正常或轻度异常不一定等同于肝内轻微或非活动性疾病，也不能完全排除AIH诊断。自身免疫性肝炎（AIH）实验室检查2、免疫学检查：①血清免疫球蛋白：免疫球蛋白G（IgG）和（或）γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。IgG水平可反映肝内炎症的活动程度，经治疗后可逐渐恢复正常。但部分（5%～10%）患者基础IgG水平较低，疾病活动时即使IgG水平有所升高，但仍处于正常范围内。②自身抗体与分型I型：抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA），或抗肝可溶性抗原抗体（抗-SLA）阳性者。最常见，约占AIH的80%，免疫抑制治疗多数效果好。II型：抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）和/或抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性者。少见，约3％～4％。儿童多见，快速进展为肝硬化，复发率高，免疫抑制治疗效果差。自身免疫性肝炎（AIH）肝组织学检查1、肝组织学检查临床意义：1）明确诊断：是确诊的唯一依据；2）精确评价肝病分级和分期；3）有助于与其他肝病（药物性肝损伤、肝豆状核变性等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性肝病如PBC和PSC的重叠存在；4）可协助判断合适的停药时机。2、AIH特征性肝组织学表现：1）界面性肝炎；2）淋巴-浆细胞浸润；3）肝细胞玫瑰花环样改变；4）淋巴细胞穿入现象；5）小叶中央坏死等。自身免疫性肝炎（AIH）描述性诊断标准诊断积分系统简化诊断积分系统1993描述性诊断标准诊断积分系统19992008诊断标准简化AIH诊断积分系统简化积分系统容易漏诊部分不典型患者，如自身抗体滴度低或阴性和/或血清IgG水平较低甚至正常的患者。因此，对于疑似患者而简化诊断积分不能确诊的患者，建议再以综合诊断积分系统进行综合评估以免漏诊。描述性诊断标准综合诊断积分系统鉴别诊断治疗目标AIH治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化的发展和肝功能衰竭的发生，提高患者的生存期和生存质量。临床上，患者获得完全生化缓解即血清转氨酶（ALT/AST）和IgG水平均恢复正常。自身免疫性肝炎（AIH）治疗指征1、中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平大于3ULN、IgG大于1.5ULN），急性（ALT和/或AST超过正常上限10倍）甚至重症（伴出凝血异常INR大于1.5）应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝功能衰竭。2、以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界面性肝炎的老年（>65岁）患者可暂不...
