鼻咽血管纤维瘤一、概述鼻咽血管纤维瘤：又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽部最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性（19:1）。起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。病理：肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝。症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出现鼻塞、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时，可以出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。鼻镜可以检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要谨慎小心，一般不作活检，以免发生严重出血。二、临床按Chandler标准进行分期：I期：肿瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期：肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦；Ⅲ期：肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶内），颊部；Ⅳ期：肿瘤侵入颅内。1.软组织肿块：分叶状或不规则，CT呈等或稍高密度,密度较均匀，外缘光滑锐利；MRIT1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关；明显强化（超过100HU）、向周围组织浸润生长。侵犯翼腭窝最常见。2.压迫性骨质破坏：骨质受压，吸收破坏3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质；病灶与脑实质分界清晰,边缘不规则,周围无明显水肿带,增强扫描颅内外病灶同步明显强化。三、影像表现病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。CT表现：呈等或稍高密度,外缘光滑锐利；明显强化。MRI表现：T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号。（首选检查）椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。男，19岁，右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，病灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号（椒盐征）。压迫性周围骨质破坏：CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。颅底侵犯：chandlerI期：肿瘤局限于鼻咽部。chandlerII期：肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移分期chandlerIV期：病灶与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛chandlerIII期：肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小,但上颌窦后壁骨质无破坏鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块，边界不清，侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范围较广，增强扫描呈轻度强化，骨质破坏少见，转移常见，如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。四、鉴别诊断五、治疗、预后治疗：1、以手术治疗为主；2、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等待手术时机。3、术前进行双侧选择性颈内、外动脉造影，可了解肿瘤大小、范围和主要血供来源。查明主要血供分支，术前进行栓塞，可减少术中出血，有助于肿瘤剥离。预后：鼻咽纤维血管瘤血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率高，根治困难，被认为是耳鼻喉科肿瘤中一种特殊的肿瘤，但早期诊断和治疗可以取得较好的效果。谢谢！
