特发性膜性肾病KIDIGO指引汇总

2012 年特发性膜性肾病KIDIGO 指南解读膜性肾病 ( membranous nephrology，MN) 是成年人肾病综合征 ( NS) 患者中常见的病理类型，儿童发生率＜3%，近 50%的患者肾功能会恶化，需要规范的治疗［1］，KDIGO 指南主要介绍 MN 的治疗方法［ 2］。1 MN 的评估1. 1 对经肾活检病理检查明确为MN 的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素( 未分级 )特发性膜性肾病 ( IMN) 是指原因不明的肾小球疾病，是“排除性诊断”。近期的一项研究表明， 70% ～ 80% 的 IMN 患者存在针对M 型磷脂酶 A2 受体( Phospholipase A2 Receptor，PLA2R) 非连续表位的循环抗体，主要以 IgG4 亚型为主。而这种自身抗体在继发性MN 患者体内罕见或缺如。 如果 PLA2R 抗体在继发性膜性肾病患者体内缺失得到证实，并且敏感而特异性高的检测抗体的方法有效，那它将是诊断 IMN 的一个有价值的指标。1. 2 膜性肾病的诊断诊断依赖于肾活检组织检查，诊断要点包括毛细血管壁增厚，正常细胞构成，免疫荧光见IgG 和 C3 沿毛细血管壁分布以及电镜下见上皮下致密物沉积。 IMN 的诊断必须排除所有的继发因素，通过病史、体格检查、合适的实验室检查 ( 如血清学、影像学检查等) ，继发性 MN 中儿童 ( 75%) 较成人 ( 25%) 更常见。而继发因素的发生率及病因随着地理区域的不同而改变。在 IMN 中，IgG 中主要是 IgG4 亚型沉积，其他亚型沉积主要发生在继发性MN 中。将 IMN 及继发性 MN 区分非常重要，因为后者的治疗主要针对潜在病因，而IMN 的一些治疗对患者及肾脏都有一定的损害［3 － 4］。1. 3 继发性 MN 的原因原因比较多，有 自身免疫性疾病 ( 如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等 ) 、感染性疾病 ( 如乙型肝炎、丙型肝炎等) 、恶性疾病 ( 如肺癌、霍奇金淋巴瘤等 ) 、药物或毒物 ( 如金、青霉胺等 ) 和其他 ( 如糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性肥大细胞增多症等) 。2 成人 IMN 免疫抑制剂治疗的时机2. 1 糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时机推荐表现为NS，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。( 1) 经过至少 6 个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内， 24 h 尿蛋白持续超过4 g，并且维持在基线水平50% 以上，且无下降趋势 ( 1B) 。( 2) 存在与 NS 相关的严重、 致残或威胁生命的临床症状( 1C) 。( 3) 在确诊后6 ～ 12 个月...