右室双出口右室双出口右室双出口右室双出口定义定义右室双出口是一种心室–大动脉连接形式,两大动右室双出口是一种心室–大动脉连接形式,两大动脉完全或大部分起源于右心室脉完全或大部分起源于右心室大部分-“大部分-“50%50%规则”规则”DORVisatypeofventriculoarterialconnectioninwhichbothgreatDORVisatypeofventriculoarterialconnectioninwhichbothgreatvesselsariseeitherentirelyorpredominantlyfromtherightventricle-vesselsariseeitherentirelyorpredominantlyfromtherightventricle-STSSTS先心病命名委员会先心病命名委员会分类分类根据室间隔缺损的位置与大小、肺动脉狭窄、大动根据室间隔缺损的位置与大小、肺动脉狭窄、大动脉骑跨程度分为脉骑跨程度分为55型:型:DORV,VSDtypeDORV,VSDtypeDORV,TOFtypeDORV,TOFtypeDORV,TGAtypeDORV,TGAtypeDORV,RemoteVSD(UncommittedVSD)DORV,RemoteVSD(UncommittedVSD)DORV,IVSDORV,IVS右室双出口胚胎学基础右室双出口胚胎学基础圆锥动脉干间隔近心端旋转异常圆锥动脉干间隔近心端旋转异常手术方式手术方式DORVDORV,主动脉瓣下或双动脉下,主动脉瓣下或双动脉下VSDVSD,无肺动脉狭,无肺动脉狭窄窄心室内隧道连接左心室-到主动脉心室内隧道连接左心室-到主动脉DORVDORV,主动脉瓣下或双动脉下,主动脉瓣下或双动脉下VSDVSD,肺动脉狭窄,肺动脉狭窄右室流出道疏通右室流出道疏通心室内隧道连接左心室-主动脉心室内隧道连接左心室-主动脉DORVDORV,肺动脉瓣下,肺动脉瓣下VSDVSD建立建立VSDVSD到肺动脉心内隧道和心房调转术到肺动脉心内隧道和心房调转术Damus-Kaye-StanselDamus-Kaye-Stansel手术,内隧道关闭手术,内隧道关闭VSDVSD,右,右心室心室––肺动脉管道肺动脉管道部分或完全型心内隧道部分或完全型心内隧道AbeAbe管型管道管型管道DotyDoty管型管道管型管道Patrick-McGoonPatrick-McGoon的旋转隧道修复的旋转隧道修复KawashimaKawashima手术手术动脉调转术和内隧道关闭动脉调转术和内隧道关闭VSDVSDDORVDORV,肺动脉瓣下,肺动脉瓣下VSDVSD,肺动脉狭窄,肺动脉狭窄REVREV手术手术NikaidohNikaidoh手术手术DRTDRT手术手术