http://www.qiuyi.cn/1 脊髓空洞的诊治指南【概述】脊髓空洞症 (syringomyelia，SM)是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为 2S/10万～ 34 /10 万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体， 其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症; 如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。【流行病学】SM的流行病学调查资料较少。 一般认为 SM属少见病 , 新西兰北部三个主要民 族 的 流 调 资 料 显 示 SM 发 病 率 由 1962~1971年 的 每 年 0.76/10 万 增加 到1992~2002年的每年 4.70/10 万, 这种增长趋势可能与 1992年 MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人 , 特别是伴 Chiari Ⅰ畸形的 SM有明显的种族差异。 此外 , 俄罗斯某乡村调查发现当地 SM的患病率达到 13/10 万。但由于调查样本量小 , 患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。【病因及发病机制】确切病因尚不清楚， 可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、 颈肋、脊柱侧弯、 环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生，导致脊髓中央变性二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。http://www.qiuyi.cn/2 三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大， 并冲破中央管壁形成空洞。四、血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死及软化形成空洞，由于脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓...
