TracheoesophagealFistula气管食管瘘福建医科大学附属协和医院麻醉科张丹凤病例介绍•A12-hour-oldfull-terminfantweighing2.5kgpresentswithchokingandcyanosisduringhisfirstfeed.Neonatalintensivecareunit(NICU)staffisunabletopassafeedingtubeintothestomach.Thebabyalsohascopiousoralsecretions.Beforebirth,polyhydramnioswasseen.•患者，出生12h的足月新生儿•体重2.5kg，首次哺乳时出现窒息和发绀。新生儿重症监护室的医生无法将鼻饲管下到该患儿的胃部。且患儿的口腔分泌物多。出生前有羊水过多病史。问题为中心的病例讨论•A.病理生理学和鉴别诊断•B.术前评估与准备•C.术中管理•D.术后管理A.病理生理学与鉴别诊断•A1诊断是什么？该疾病有何临床特点？•A2该疾病的病理生理学？•A3在发育过程中，该疾病是如何发生的?•A4气管食管瘘和食道闭锁如何遗传？•A5气管食管瘘可分为哪几种不同类型？•A6该患儿还可能合并其他什么问题，何时该进行相关检查？•A7应告知家长哪些围术期风险？A1.诊断是什么？该疾病有何临床特点？•该患儿存在食道闭锁合并气管食管瘘。•每3000例新生儿中可出现1例此病患儿。胎儿无法吞咽羊水（由食道闭锁所致）可造成羊水过多，因此产前存在羊水过多病史时需警惕该诊断。羊水过多是一种非特异性的产前发现，也可能由其他缺陷引起，包括十二指肠闭锁，无脑畸形，先天性膈疝和18三体综合征。只有10％到20％的羊水过多的胎儿会有其他异常现象。•在产前超声检查中将没有充满液体的胃泡。•出生后，新生儿可表现为口腔分泌物过多和流涎。新生儿在喂养时可出现咳嗽和紫绀。口胃管会盘绕在上食管盲端内而无法进入胃部。BroemlingN,CampbellF.Anestheticmanagementofcongenitaltracheoesophagealfistula.PaediatrAnaesth.2011;21:1092-1099.SpitzL.Esophagealatresia.LessonsIhavelearnedina40-yearexperience.JPediatrSurg.2006;41:1635-1640.A2.该疾病的病理生理学？•该疾病存在两种畸形：气管食管瘘和食道闭锁。•患有此病的新生儿气道远端通过一个瘘口与食管下段相连接。这种病变可导致三个问题。•第一，首先，吸入的空气可以通过瘘管绕过肺进入胃部并导致通气不足和胃扩张。如果肺部特别不合规或瘘管很大，尝试进行正压通气（PPV）可能会导致胃扩张或甚至破裂导致通气严重受损。•第二，其次，持续存在酸性胃内容物通过瘘管回流到气管中导致吸入性肺炎的风险。•第三，口腔分泌物容易在近端食管盲端内聚积，从而导致间歇性的误吸、咳嗽和发绀。BroemlingN.Anestheticmanagementofcongenitaltracheoesophagealfistula.PaediatrAnaesth.2011;21:1092-1099.HoubenCH.Currentstatusofprenataldiagnosis,operativemanagementandoutcomeofesophagealatresia/tracheo-esophagealfistula.PrenatDiagn.2008;28:667-675.SpitzL.Oesophagealatresia.OrphanetJRareDis.2007;2:24.A2.该疾病的病理生理学？两种畸形气管食管瘘通气不足；胃扩张吸入性肺炎食道闭锁口腔分泌物聚集在近端食管盲端BroemlingN.Anestheticmanagementofcongenitaltracheoesophagealfistula.PaediatrAnaesth.2011;21:1092-1099.HoubenCH.Currentstatusofprenataldiagnosis,operativemanagementandoutcomeofesophagealatresia/tracheo-esophagealfistula.PrenatDiagn.2008;28:667-675.SpitzL.Oesophagealatresia.OrphanetJRareDis.2007;2:24.A3.在发育过程中，该疾病是如何发生的？•从妊娠第四周开始，胚芽从胚胎前肠出现。这个芽产生气管和肺组织。关于这是如何发生的，有两个相互竞争的理论。•第一种可能性是气管在纵向上迅速从肺芽中生长出来。•第二种可能性，目前更受青睐，是一种隔膜模型，其中前肠的侧面会聚并夹住两个独立的隔室，这些隔室将成为气管和食道。气管与前肠的异常分离导致食道和气管之间残留的瘘管。Shaw-SmithC.Geneticfactorsinesophagealatresia,tracheo-esophagealfistulaandtheVACTERLassociation:rolesforFOXF1andthe16q24.1FOXtranscriptionfactorgenecluster,andreviewoftheliterature.EurJMedGenet.2010;53:6-13.SpitzL.Oesophagealatresia.Orphan...
