1 血液病诊疗指南技术操作规范目录第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术2 第一部分血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素B12或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。【临床表现】1．贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。2．消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。3．神经系统维生素B12 缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。【买验室检查】1．血象大细胞性贫血， MCV>100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多，可有 6 叶或者更多的分叶，出现核右移。2．骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。 3．生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指标为血清叶酸和／或B12 水平下降，可分别低于3ng／ml 和 100ng／ml。【诊断要点】 1．有造成营养缺乏的病因。 2．临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。 3．血象为大细胞性贫血， 可伴白细胞和血小板减少。 中性粒细胞分叶过多， 5 叶者>5％或 6 叶者 >1％。 4．骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞>10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。 5．血清叶酸， B12测定减低。 6．叶酸、维生素 B12 治疗有效。【鉴别诊断】 1．骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维3 生素 B12 治疗无效。 2．红血病和红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；幼红细胞糖原染色呈强阳性反应；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。【治疗】 1．治疗基础疾病去除病因 2．补充叶酸或维生素B12。叶酸 5～10mg，口服，每日 3 次。需在治疗 5～10 天时，观察有无 RC峰值，治疗到血象完全正常后停用。维生素B12500ug，肌肉注射隔日一次或腺苷辅酶 VitB 121mg／d，口...
