2021/8/171维生素D缺乏性手足搐搦症（tetanyofvitaminDdeficiency）2021/8/172一、概述五、诊断二、复习内容六、鉴别诊断三、病因及发病机制七、治疗四、临床表现2021/8/173又称婴儿性手足搐搦症，由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿，特别是6个月以下的小婴儿。一、概述（summarization）2021/8/174二、复习内容•血清钙的正常值及存在形式•钙离子的影响因素2021/8/175正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L）（占总钙的60%）其中80%呈离子化状态存在,称离子钙（5mg/dl）——生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。存在形式:即与蛋白质结合的钙。弥散钙:非弥散钙：2021/8/1761、PH和磷酸盐：依[Ca2+][HCO3-][HPO42-][H+]=K①PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]↑→Ca2+↓②磷酸盐↑→Ca2+↓血浆蛋白↑→Ca2+↓(结合钙↑)反之,Ca2+↑钙离子的影响因素：2、血浆蛋白：2021/8/177三、病因及发病机制(etiologyandmechanism)2021/8/178VitD初期血CaPT反应迟钝PTH(7~7.5mg/dl或Ca2+<4mg/dl)N.M兴奋性症状血Ca感染、发热、饥饿时组织分解释放磷春季或VitD治疗之初大量血钙沉积于骨骼血P↑Ca2+↓长期腹泻2021/8/179四、临床表现(clinicalmanifestation)惊厥（最常见）手足搐搦喉痉挛（最严重）隐性体征面N征腓反射陶瑟征*此外还可伴有佝偻病的症状和体征。典型症状2021/8/1710突然发作重者轻者一般无发热间歇期正常惊厥:多见于小婴儿。发作特点：2021/8/1711幼儿和较大儿童多见。足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形。手足搐搦发作特点：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。2021/8/17122021/8/17132021/8/1714•表现：吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。喉痉挛：最严重•多见于小婴儿。•原因：喉部肌肉及声门痉挛。2021/8/1715用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性。面神经征(Chvosteksign)2021/8/1716用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性。腓反射（Peronealreflex）2021/8/1717用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。陶瑟征（Trousseausign）又称人工手痉挛症2021/8/1718五、诊断(diagnosis)季节：病因发作特点无NS体征，有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。血Ca<7.5mg/dlCa剂治疗有效。春季多见突然发作、一般无发热，间歇期正常。2021/8/1719与惊厥鉴别:低血糖症无热惊厥低血镁症婴儿痉挛症有热惊厥——颅内感染与手足搐搦鉴别——甲状旁腺功能减低症与喉痉挛鉴别——急性喉炎六、鉴别诊断(differentialdiagnosis)：2021/8/1720诱因：晨起、空腹时发作、进食不足或腹泻。严重者发作后可呈昏迷状态。化验：血糖下降。葡萄糖治疗有效。低血糖症:2021/8/1721摄入不足，长期腹泻史。长期用利尿剂。偶有遗传性镁吸收缺陷。化验：血镁↓<1.4mg/dl。镁剂治疗有效。低血镁症:病因2021/8/1722婴儿痉挛症:•婴儿期癫痫的一个特殊类型。•典型发作形式：呈点头状-连串的发作，四肢屈曲至胸腹部。•智力低下•脑电异常-典型的高峰节律紊乱。•钙剂治疗无效。2021/8/1723•感染中毒症状。•高颅压的症状和体征。•脑脊液典型的改变。颅内感染:2021/8/1724甲状旁腺功能减低症:•年长儿多见。•表现间歇性的手足搐搦和/或惊厥。•血Ca↓、血P↑↑、AKP正常或↓。•头部CT：双侧基底节钙化灶。2021/8/1725急性喉炎:大多有上感的症状。吸气性呼吸困难，声音嘶哑，犬吠样咳嗽。钙剂治疗无效，激素及抗生素治疗有效。2021/8/1726七、治疗(treatment)原则具体措施急救处理钙剂治疗维生素D治疗2021/8/1727原则:立即控制惊厥及解除喉痉挛。其次补充钙剂→血Ca迅速上升。随后给维生素D→Ca、P代谢恢复正常。2021/8/1728苯巴比妥钠:5~7mg/kg.次im。安定0.3mg/kg.次iv或im。10%水合氯醛：0.5ml/kg.次，保留灌肠。保持呼保持呼吸道通畅吸道通畅惊厥:喉痉挛的处理：立即将舌拉出口外行人工呼吸或正压给氧必要时行气管插管术立即吸氧、止痉2021/...
