随访病例颅底软骨肉瘤VIP免费

颅底软骨肉瘤福建医科大学附属第一医院影像科郑婉静颅底软骨肉瘤颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢，具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，好发于颅底软骨结合处。颅底软骨肉瘤的好发部位与胚胎发育基础相关。颅骨的骨化分为骨膜内化骨、软骨内化骨。骨膜内化骨：额骨垂直部、顶骨、颞骨、枕骨鳞部等颅盖骨；软骨内化骨：额骨水平部、筛骨筛板、蝶骨、岩骨、枕骨大部；颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处软骨，如蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，有累及斜坡侧面，偏离中线的倾向。临床表现颅神经受压症状，最常见的复视。头痛也是常见症状。与肿瘤发生部位多位于鞍旁有关。MR信号T1WI呈低、中等信号，T2WI为不均匀高信号，其中混杂散在不规则低信号或更高信号区。低信号区：钙化高信号区：软骨基质的液化坏死、囊变及少许出血肿瘤增强后呈显著不均匀强化，延迟强化。颅底软骨肉瘤的几个特征1、钙化钙化是软骨源性肿瘤重要的影像特征CT表现为形态不一的钙化，包括颗粒状、结节状及片絮状；MRIT2WI呈现形态不一的低信号区2、骨质破坏软骨肉瘤大部分呈溶骨性骨质破坏，破坏边界不清晰3、增强扫描（1）渐进性强化，于延迟期强化更明显（与瘤内肿瘤细胞少，血供差且含有大量粘液基质，黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子等作用有关）（2）增强扫描呈“花环”、“蜂窝”样改变。（软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，软骨细胞及粘液成分多集中周边区域，肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主）Case男，47岁，视物双影2年余鉴别诊断（一）脊索瘤好发部位：斜坡、骶骨。病理上为分叶状柔软胶冻状肿块。T2WI显著高信号是脊索瘤的特征，也反映了脊索瘤的组织学特性，肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。脊索瘤VS软骨肉瘤大多发生于中线，易引起颅底骨质破坏，累及枕骨斜坡为主，颅底软骨肉瘤偏中线居一侧多见肿瘤内部可见残留骨嵴而非钙化，软骨肉瘤钙化较脊索瘤常见特别是位于鞍旁的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别困难，须通过病理检查及免疫组化加以区别鉴别诊断（二）脑膜瘤中年女性多见T1WI及T2WI均为中等信号多以宽基底与颅骨相邻，增强明显均匀强化，可见特征性“脑膜尾征”钙化呈散在沙粒样，邻近骨质增生改变Case女，60岁，发作性眩晕3年鉴别诊断（三）侵袭性垂体瘤正常垂体看不见束腰征侵袭性垂体瘤包绕颈内动脉，但不引起颈内动脉的移位和狭窄，此特征可与脑膜瘤鉴别，后者包绕并推移颈内动脉常引起颈内动脉移位和狭窄。Case女，56y，视物不清10余年，加重3个月鉴别诊断（四）鞍旁神经鞘瘤起源于第Ⅲ、Ⅳ、V1、V2和Ⅵ对颅神经，常累及第V对颅神经。骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状是三叉神经鞘瘤典型的形态特征易囊变颞骨岩尖可有骨质吸收。Case男，44岁，左耳听力下降1个月鉴别诊断（五）胆脂瘤最常见于桥小脑角区，鞍旁次之。为分叶状或不规则形，呈塑形或填充式向鞍内及桥小脑角生长，有包绕或在正常神经结构中缓慢生长的趋势。（见缝就钻）DWI高信号是特征性改变。增强后大多未见强化，少数部分囊壁见强化男，51岁颅底软骨肉瘤-小结1、好发于颅底软骨结合处2、T1WI：等、低信号，T2WI混杂高信号（低信号—钙化，高信号—软骨基质囊变）3、CT可见多发颗粒状、片絮状钙化，可见溶骨性骨质破坏4、增强扫描呈“花环样”、“蜂窝样”改变，渐进性强化。参考文献1、张水兴，郭建东，《颅底软骨肉瘤与软骨瘤影像征象对照分析》，临床放射学杂志，2013年第32卷第8期2、涂建华，王钢，《颅底软骨肉瘤的CT和MR诊断》，临床放射学杂志，2003年第22卷第7期3、彭泽峰，夏宇，《颅底软骨肉瘤CT、MR与病理表现》，中国医学影像技术，2006年第22卷第3期谢谢~