20132013年年22月月2424日日特殊及疑难病例讨论病例•女23岁•无痛性肉眼血尿重复肾•重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约1500:1。•重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开。•重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。病因•在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。•重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见。临床表现•1.不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。•2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。•3.为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道……等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不干；但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。【影像学诊断】•静脉泌尿造影可清楚显示功能良好的重复肾及双输尿管畸形,对功能不良的重复肾则容易误诊•B超可显示功能良好的重复肾畸形,但对双输尿管及合并积水的重复肾则显示欠佳且超声难以发现重复输尿管的异位开口位置，且需与肾上极囊肿及双肾盂畸形鉴别•CT检查可清晰显示重复肾畸形及合并积水的双输尿管,能更清楚的显示重复肾的内容，同时CT连续层面观察可确定输尿管的异位开口，但对无扩张的重复输尿管显示不够清晰,直观。单侧肾四肾盂四输尿管囊性肾癌•临床比较少见的肾脏囊性肿瘤，约占肾癌总数的4%～15%，发病年龄一般在40岁以上，起病比较隐匿，症状不典型，临床表现以腰部不适或疼痛者居多，较少出现肉眼血尿和腹部包块。囊性肾癌的超声改变•可分为三型：•多房囊肿型•单房囊肿型•囊实型•病灶囊壁和／或分隔不规则增厚，部分囊壁和分隔伴弥漫性粗细不均钙化。有的囊壁薄而规整，超声误诊为肾囊肿。多房性肾囊肿。囊腔透声差，呈细密点状弱回声及不均质片状高回声。彩色多普勒显示大多数增厚的囊壁、分隔和实性部分可探及动脉血流信号。谢谢！谢谢！
