子宫肉瘤诊断及治疗中国医学科学院肿瘤医院白萍前言子宫肉瘤是较少见的女性生殖器官恶性肿瘤，其来源于子宫内膜间质和平滑肌组织或子宫外间叶组织,具有早期局部复发和血行转移的特点。.分类子宫平滑肌肉瘤；苗勒管混合瘤；恶性中胚叶混合瘤；同源性又称癌肉瘤；异源性又称中胚叶混合瘤；腺肉瘤；子宫内膜间质肉瘤；其它类肉瘤，如恶性淋巴瘤等。各种组织学类型肉瘤的分布文献报道肿瘤医院资料例数%例数%子宫平滑肌肉瘤80636.04831.4中胚叶混合瘤102445.75938.6内膜间质肉瘤24110.83724.1其它肉瘤1687.595.9总计2239100153100各种组织学类型肉瘤的分布平滑肌肉瘤内膜间质肉瘤中胚叶混合瘤其它病理子宫平滑肌肉瘤的诊断标准仍存在一些争论主要依据是核分裂像（>5个/10HPF）其它恶性特征如：肿瘤呈浸袭性生长、无边界、伴大片坏死，镜下明显的核异型性，瘤细胞凝固性坏死，血管浸润，不典型核分裂表现等。一般当核分裂像<5个/10HPF时，无细胞异型性，诊断为良性平滑肌瘤。介于5-9个／10HPF之间时应结合其它恶性病理特征来判断是良性还是恶性。子宫平滑肌肉瘤与一些特殊类型的良性平滑肌瘤相鉴别非典型性平滑肌瘤，静脉内平滑肌瘤，奇形怪状核平滑肌瘤，等。还有些平滑肌瘤富于细胞或核分裂活跃或有细胞异型性等单一因素，不能明确诊断为良性或恶性，这些肿瘤又称之为“恶性潜能不肯定的平滑肌肿瘤（smoothmuscletumorsofuncertainmalignantpotential）,包括：①核分裂数2-4个/10HPF，有细胞异型性；②核分裂>15个/10HPF，无细胞异型性；③核分裂数5-9个/10HPF，有轻度核异型性。这些肿瘤有晚期复发转移的可能，临床上应加以随诊并尚有待积累更多经验。子宫恶性中胚叶混合瘤大体所见肿瘤由内膜长出，体积大小不等，常形成广基息肉状肿瘤，质软、脆可充满宫腔，并可伸至宫颈口外。镜下所见上皮及间质成份均为恶性，即同时含有癌和肉瘤成份，癌的成份多为腺癌，少部分为透明细胞癌，胚胎样腺癌，也可为鳞癌或腺鳞癌。肉瘤成份可以是同源性，也可以是异源性，同源成份如平滑肌肉瘤，内膜间质肉瘤或纤维肉瘤，异源成份如横纹肌肉瘤，软骨肉瘤等。镜下常有瘤巨细胞、核异型、非典型核分裂及明显间变的高度恶性瘤细胞图像。子宫内膜间质肉瘤根据核分裂像和细胞异型性分为：1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤低度恶性子宫内膜间质肉瘤:肉眼可见子宫壁不规则增厚，肿瘤自宫内膜突向宫腔形成多发性息肉，息肉体积较大，蒂宽，质软，表面光滑或潰疡而继发感染，瘤组织在肌层细胞间隙及宫旁血管、淋巴管迁伸、生长形成似蚯蚓样瘤栓及瘤块，这些特征是临床肉眼诊断的重要依据。镜下瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，细胞大小一致瘤组织内经常见到螺旋动脉样的厚壁血管，核分裂像<10个/10HPF。瘤细胞内常常含有雌孕激素受体。高度恶性子宫内膜间质肉瘤发生率低广泛弥漫性生长，向宫内膜及肌层浸润，多为血管外浸润，很少血管内腔浸润而形成蚯蚓状瘤块者肿瘤体积较大，易见明显出血坏死瘤细胞大小不等，异型性明显核分裂像多>10个/10HPF其他子宫肉瘤包括:血管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、软骨肉瘤，骨肉瘤，脂肪肉瘤，以及横纹肌肉瘤。文献主要报道的有恶性淋巴瘤，近年国内外报道增多，其中90%原发于宫颈，10%原发于宫体，以非何杰金淋巴瘤多见。肉眼所见宫颈病变呈结节状，均质，灰白色，鱼肉状，镜下形态与子宫外的淋巴瘤相同。临床表现(1)发病率国外文献报道子宫肉瘤的发病率为1.71/10万（Levenback1996），占妇科恶性肿瘤的1%，占子宫恶性肿瘤的1-6%。中国医学科院肿瘤医院从1958年至此1999年共收治194例子宫肉瘤，占同期收治子宫恶性肿瘤的1%，占宫体恶性肿瘤11.5%，其中宫颈肉瘤38例，子宫体肉瘤156例，二者之比为：1：4.1。(2)发病因素子宫肉瘤的病因迄今不明据文献报道与盆腔放疗和种族相关在中胚叶混合瘤中约7%~37%有放疗史，平滑肌肉瘤约4%，于国瑞报道13例放射治疗后发生子宫中胚叶混合瘤，占放疗后继发子宫恶性肿瘤的50%，且大多数发生于放疗10年以后。Arratia(1997)和H...
