DM 伴皮肤色素沉着鉴别诊断 POEMS 综合征： 1． 疾病简介 POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为 POEMS综合征。 2． 病因和发病机制 POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，近年来认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatory cytokines)、基质金属蛋白酶(MM P)以及 HHV-8感染有关(1,2)。 3． 病理生理 各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖，其原因可能为血管中雌激素升高，浆细胞产生 M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa认为本病是一种结缔组织病，以皮肤血管增生和内分泌异常为特征，伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变，即综合征，其病理表现可见相关疾病的病理表现。[1] 4． 临床表现 本病少见，中位发病年龄 51岁，男性多于女性，约 2-3:1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。 1. 多发性周围神经病变 见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。 2. 有脏器肿大 主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占 67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占 22%～65%。淋巴结活检病理结果可为 Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。 3. 内分泌病 内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。 4. M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在 M蛋白，多为 IgG或 IgA，λ 轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。 5. 皮肤改变 50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。 6. 其它 大部分患者 X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约 10-20%患者并存 Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺...
