急性淋巴细胞白血病诊疗常规一、急性淋巴细胞白血病 (ALL)的诊断及分型(一 ) ALL 基本诊断依据1、临床症状、体征 :有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛 ,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。2、血象改变 :血红蛋白及红细胞计数降低 ,血小板减少 ,白细胞计数增高、正常或减低 ,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。3、骨髓形态学改变 :是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生 ,仅少数呈增生低下 ,均以淋巴细胞增生为主 ,原始 +幼稚淋巴细胞必须 ≥30%才可确诊为 ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外 ,应该做过氧化酶 (POX)、糖原(PAS) 、非特异性酯酶 (NSE)等细胞化学染色检查 ,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。(二 ) ALL 的 M IC 分型除了临床及细胞形态学 (M)诊断以外 ,还应该用单克隆抗体作免疫分型 (I)及细胞遗传学 C)检查 ,即 M I C 分型诊断 ,尽可能作分子遗传学 /融合基因 (molecular genetics,M ) 检测 , 即 M ICM 分型。1、细胞形态学分型 :淋巴细胞型按 FAB 分型标准分为 L1、2 和 L3 型 ,但 L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。2、免疫分型 :分为 T、B 型二大系列 : (1) T 系急性淋巴细胞白血病 (T-ALL) :具有阳性的 T 淋巴细胞标志 ,如 CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8 以及 TdT 等。 (2)B 系急性淋巴细胞白血病 (B 系 ALL) :根据其对 B 系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为3 个亚型 : ①早期前 B 型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL) ,CD79a、CD19 和(或 ) CyCD22、CD10 及 HLA2DR 阳性 , Sm Ig、CyIg 阴性 ; ②前 B型急性淋巴细胞白血病 (Pre B2ALL) , CyIg 阳性 , Sm Ig 阴性 ,其他 B 系标志 CD79a、CD19、CD20、CD10、CyCD22 以及 HLA2DR 常为阳性; ③成熟 B 型急性淋巴细胞白血病(B2ALL) , Sm Ig 阳性 , 其他 B 系标志 CD79a、CD19、CD22、CD10、CD20 以及 HLA2DR常为阳性。此外 ,尚可见伴有髓系标志的 ALL (My 2ALL) :具淋巴系的形态学特征表现 ,以淋巴系特异的抗原标志表达为主 ,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志 (CD13、CD33 或 CD14等 ) 。3、细胞遗传学改变 : (1)染色体数量改变 :有 ≤45 条染色体的低二倍体和 ≥47 条染色体的高二...
