成人先天性心脏病的抗凝治疗近几十年来，由于医疗技术的进步，先心病患儿的存活率大大提高，接近 90％的先心病患儿都能存活至成年，然而，这些幸存的成人先天性心脏病（adult congenital heart disease ，ACHD）患者也面临着越来越多的生存挑战，比如血栓事件。由于这类患者特殊的解剖和生理结构以及其临床合并症，一般心脏病的抗凝策略并不适用于这一类人群，目前国内外缺乏针对 ACHD 人群的循证充分的抗凝方案，临床上通常根据合并不同的临床综合症进行危险评估和个体化抗凝。 ACHD 发生血栓事件与其特殊的生理解剖结构有关，除此之外，也与其临床合并症如房性心律失常、人工瓣膜、心内分流、心衰、肺高压、艾森曼格综合症等密切有关有关。有研究表明 CHA2DS2 －VASc 评分为 0、1、≥2 的 ACHD 患者的每年血栓发生率分别为 0.75％, 1.24％ 和 2.65％，但是血栓发生概率与先心病的复杂程度及合并症情况表现出更大相关性。ACHD 抗凝治疗过程中必须考虑其潜在的出血风险，因此把握抗凝的适应症及对出血风险的评估以获得最佳的收益/风险比十分重要。 CHA2DS2 －VASc 和 HAS－BLED 评分系统常用于评估非瓣膜性房颤等成人心脏病患者的栓塞和出血风险， 但这一分层系统能否用于ACHD 尚需进一步确认。由于 ACHD 的异质性，影响其血栓事件的因素也多种多样，目前尚无统一的标准来指导抗凝策略的选择。ACHD 患者的血栓及出血相关危险因素主要包括一下几个方面（表 1）。表 1：ACHD 的血栓和出血相关危险因素ACHD 的抗凝治疗1.对于不合并表 1 中血栓危险因素的 ACHD 患者，ESC 欧洲成人先天性心脏病指南（2010 年）及德国儿童和青少年先天性心脏病的管理指南（2017）中均未提及抗凝治疗的必要性，目前也没有相关研究表明此类患者可以从抗凝治疗中获益。2.ACHD 合并房性心动过速房内折返性心动过速是 ACHD 最常见的心律失常类型，房颤相对而言比较少见，但随着年龄增大及长期血流动力学紊乱，AF 的发生率也逐渐升高。对于普通患者而言，房性心动过速是血栓事件的最强危险因素，ACHD患者中是否能和普通患者一样使用 CHA2DS2 －VASc 评分仍缺乏足够依据。Keita Masuda 等研究发现在 ACHD 合并房性心动过速患者中，即使 CHA2DS2 －VASc 评分提示低危或中危，也有很高的血栓事件概率，所以推荐对年龄＞60 岁、合并血管疾病及持续性房颤患者更早进行抗凝治疗。A S Jensen 等的研究也认为 CHA2DS2 －...
