中国吉兰巴雷综合征(2010)诊治指南

中国吉兰-巴雷综合征（2 0 1 0）诊治指南 吉兰－巴雷综合征（Gu illain-Barre sy ndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2 周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intrav enou s immu noglobu lin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acu te inflammatory demy elinating poly neu ropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acu te motor ax onal neu ropathy ，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acu te motor-sensory ax onal neu ropathy ，AMSAN）、Miller Fisher 综合征（Miller Fisher sy ndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acu te sensory neu ropathy ，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP 是GBS 中最常见的类型，也称经典型 GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点 （1）任何年龄、任何季节均可发病。 （2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。 （3）急性起病，病情多在2 周左右达到高峰。 （4）弛缓性肢体肌肉无力是 AIDP 的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查： （1）脑脊液检查： ①脑脊液蛋白细胞分离是 GBS 的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4 周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。 ②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 ③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。 （2）血清学检查： ①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。 ②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 ...