急性淋巴细胞白血病诊疗常规VIP专享

急性淋巴细胞白血病诊疗常规一、急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断及分型(一)ALL 基本诊断依据1、临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。2、血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。3、骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞必须 230%才可确诊为 ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。(二)ALL 的 MIC 分型除了临床及细胞形态学(M)诊断以外，还应该用单克隆抗体作免疫分型(I)及细胞遗传学C)检查，即 MIC 分型诊断，尽可能作分子遗传学/融合基因(moleculargenetics，M)检测，即MICM 分型。1、细胞形态学分型：淋巴细胞型按 FAB 分型标准分为 L1、2 和 L3 型，但 L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。2、免疫分型：分为 T、B 型二大系列：(1)T 系急性淋巴细胞白血病(T-ALL):具有阳性的T 淋巴细胞标志，如 CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8 以及 TdT 等。(2)B 系急性淋巴细胞白血病(B 系 ALL):根据其对 B 系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为 3 个亚型 ：①早期前 B 型急性淋巴细胞白血病 (earlyPreB2ALL) ，CD79a、CD19 和(或)CyCD22、CD10 及 HLA2DR 阳性，SmIg、CyIg 阴性；②前 B 型急性淋巴细胞白血病(PreB2ALL)，CyIg 阳性，SmIg 阴性，其他 B 系标志 CD79a、CD19、CD20、CD10、CyCD22以及 HLA2DR 常为阳性；③成熟 B 型急性淋巴细胞白血病(B2ALL),SmIg 阳性，其他 B 系标志 CD79a、CD19、CD22、CD10、CD20 以及 HLA2DR 常为阳性。此外，尚可见伴有髓系标志的 ALL(My2ALL)：具淋巴系的形态学特征表现，以淋巴系特异的抗原标志表达为主，但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志(CD13、CD33 或 CD14等)。3、细胞遗传学改变：(1)染色体数量改变：有 W45 条染色体的低二倍体和 247 条染色体的 高 二 倍 体 。 (2) 染 色 体 核 型 改 变 ： 与 ALL 预 后 有 利 的 核 型 异 常 有 ： t(12 ； 21)/AML12TEL(ETV62CBFA2)...