［儿外］小儿泌尿外科常见疾病一、先天性肾积水(Hydronephrosis)［概念］先天性肾积水是小儿较常见的泌尿系畸形，是指由于先天性肾盂输尿管连接部梗阻所致肾积水。［发病率］1/1000，男〉女，左〉右，双侧也不少见。也可发生于孤立肾。［病因］肾盂输尿管连接处狭窄最多见，约占 85-90%。肾盂输尿管连接处瓣膜，内在形成活瓣样结构引起梗塞(呈息肉样)。高位输尿管，正常情况下，输尿管起始部位于肾盂的最低处，以利尿引流，若输尿管位置高，也造成折角或活瓣作用，尿引流不畅，造成肾积水。有的认为输尿管高位与 PUJO 并存，因有积水存在，肾下极下下盏扩张相对输尿管高位。迷走血管压迫，占第二位，是由肾动脉分之或腹主动脉分支，［辅助检查］直接供应肾下极。此血管压迫 PUJ 造成梗阻，多数是大孩子，积水相对轻。输尿管起始部扭曲，摺叠。［临床表现］1. 腹部肿块：可一侧，可双侧，大小不等，界清，光滑，囊性，偶有时大时小。2. 腰腹部疼痛：因肾脏扩大，包膜牵拉，呈顿痛。大量引水后，可诱发腹痛，可能绞痛。3. 血尿：肉眼血尿少见，镜下血尿多见。4. 泌尿系感染：发热，脓尿。但尿常规可能正常。肾穿刺抽出脓尿。5. 胃肠道功能紊乱：恶心，呕吐，由于腹膜后包块刺激所致。6. 双肾积水，孤立肾积水：严重者，晚期可出现氮质血症。7. 肾破裂，多为外伤所致。［诊断和鉴别诊断］仔细询问病史，认真查体结合辅助检查可以明确做出诊断。1. 超声：无损伤性，同时可分辩出积水的程度，测肾实质的厚度等。2. 静脉尿路照影：正常情况下 3-7 分钟显影，肾积水时随积水程度的加重，可能显影迟延。形态上有几种表现形式：①轻度积水，肾盏扩张，杯口消失；② 肾盏呈串珠样改变或棉团状改变；③ 肾盂肾盏明显扩张；④ 显影极但或不显影。(不是无功能)3. 核素检查：(1)放射性核动态显像，(2)同位素肾图和利尿同位素肾图。4. CT 及 MRU 可明确积水的程度。［治疗及诊断］凡是明确诊断(肾盂输尿管交界部狭窄)肾积水，并可见明显积水者均应手术。手术目的：消除梗阻，尽量保存肾功能。除了患肾失去功能、脓肾者均应保留肾功能。最佳方式：离断式肾盂输尿管成形术手术。双侧者，条件允许［辅助检查］时可同时作。对轻度肾积水 B 超集合系统分离 1-1.5CM,定期随诊，有加重趋势，手术。产前 B 超，发现肾积水，生后复查 B 超，对明显积水应及早手术。对轻度积水随诊，一部分消失，一部分加重者再手术。•二、先天性巨输尿管先...
