多发性肌炎和皮肌炎 炎性肌病是一组包括多种亚型的自身免疫疾病，不同亚型临床表现不同。发病率约为0.5-8.4/百万人。临床中多将其分为多发性肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎或多发性肌炎、肌炎伴发结缔组织病、肌炎合并恶性肿瘤及包涵体肌炎。本病可见于各个年龄段，高峰发病年龄儿童在 10-15岁、成人为45-60岁，但合并恶性肿瘤的肌炎及包涵体肌炎多见于 50岁以上。女性发病率是男性的2倍，而包涵体肌炎以男性多见。 成人多发性肌炎的临床特点代表了所有炎性肌病的临床表现。典型者隐袭起病，在 3-6个月内缓慢进展，而逐渐出现更多症状：1.肌无力，几乎见于所有病例。是肌炎的主要表现，下肢近端肌肉对称性受累，表现为逐渐加重的肌无力。骨盆带及肩胛带肌群最易受累，颈部肌群，特别是屈肌无力也较常见。吞咽困难可继发于食管功能障碍或是咽环梗阻。咽部肌肉无力可引起声音嘶哑、含糊和吞咽困难。2.肌痛，见于约一半以上的病人，可呈自觉痛与压痛，但严重的肌肉压痛和滑膜炎并不常见。有时也伴有雷诺现象和眶周水肿。3.肌萎缩，多见于晚期炎性肌病及废用性萎缩患者。4.肺部异常，肺间质纤维化和间质性肺炎见于 10-20%患者，若合并严重感染为多发性肌炎的致死原因之一。严重肺间质性病变可合并肺动脉高压。5.心脏异常，可出现ST-T改变，有时也可出现室上性心律失常、心包积液、心肌病和充血性心力衰竭。 皮肌炎的临床特点除了包括了所有多发性肌炎的表现外，还有各种皮肤表现，皮肤受累情况在不同病人身上差异很大。皮疹可以在肌无力症状出现之前，或是伴随肌炎症状同时出现，皮疹的特点随时间而变化。1.特异性皮疹：①向阳性皮疹是本病典型皮肤表现，为眼睑部位的淡紫色皮疹，常与眶周水肿相关。②Gottron斑丘疹，为对称性、花边样、粉红或紫罗兰色的隆起区域，典型者出现在指间关节、肘、膝的伸侧及内踝。③后肩和颈部（披肩征），颈前及上胸部（V字征）、面颊部、额部或是手指小关节的斑点状红斑。④技工手（横过手指侧面及掌面的深色、污秽的水平线和皲裂）2.非特异性皮疹：恶性红斑，硬斑疹等。 儿童皮肌炎或多发性肌炎与成人有很多相似之处，但另有高度特异性的临床表现。儿童皮肌炎的皮损和肌无力症状总是并存的。疾病的严重性和进展情况也因人而异，部分病人可以自行缓解。伴有血管炎的皮肌炎常常进行性进展，血管炎导致的胃肠溃疡可引起内脏出血和穿孔。皮下组织或肌肉部位出现异位性钙化也较为常见。 接近 10%成人多发性肌炎患者与 ...
