肥 厚 型 心 肌 病 的 治 疗 进 展 山东省立医院心内科 张绪洪 肥 厚 性 梗 阻 型 心 肌 病 是 原 发 性 心 肌 病 中 肥 厚 性 心 肌 病 的 一 种特 殊 类 型 ， 其 临 床 表 现 可 为 心 悸 、 胸 痛 、 晕 厥 、 心 律 时 常 等 ， 约 有50%的 HOCM 病 人 可 能 发 生 猝 死 。 由 于 肥 厚 间 隔 心 肌 将 左 心 腔 分 为左 室 心 尖 部 高 压 区 及 主 动 脉 瓣 下 低 压 区 ， 造 成 主 动 脉 瓣 下 （ 即 LVOT）的 压 力 阶 差 （ pressure gradient， PG） 即 LVOTG。 由 于 病 因 不 清 ，故 无 特 效 的 疗 法 ， HOCM 治 疗 包 括 药 物 治 疗 、 手 术 治 疗 （ 肥 厚 间 隔切 开 -切 除 术 、 心 脏 移 植 ） 及 介 入 治 疗 ， 后 者 包 括 双 腔 起 博 器 治 疗 及经 皮 腔 内 间 隔 心 肌 消 融 术 （ percutaneous transluminal septal myocardial ablation） 1.病 理 生 理 由 于 肥 厚 的 室 间 隔 向 左 心 室 腔 隆 起 ， 致 使 左 心 室 流 出 道 狭 窄 ， 产生 流 体 力 学 上 的 “射流 效 应”（ venturi effect ）， 同 时 由 于 快 速血 流 的 推 动 ， 使 二 尖 瓣 前 叶 甚 至 后 叶 在 心 室 收 缩 期 前 向 移 位 ， 即二 尖 瓣 前 叶 收 缩 期 前 向 运 动 （ SAM 现 象 ）， 引 起 流 出 道 的 进 一 步狭 窄 或 梗 阻 。 左 心 室 流 出 道 和 心 尖 部 之 间 为 高 压 区 ， 流 出 道 为 低压 区 ， 形 成 左 心 室 腔 压 力 阶 差 。 压 力 阶 差 越 大 ， 梗 阻 越 明 显 。 因此 ， 室 间 隔 的 肥 厚 、 二 尖 瓣 及 前 乳 头 肌 的 移 位 ， 是 造 成 肥 厚 型 心肌 病 病 人 左 心 室 ,的 主 要 原 因 。 在 应用 血 管 扩 张 剂 、 Valsaval 动 作 、下 蹲 后 起 立 等 情 况 下 ， 都 将 使 压 力 阶 差 增 大 。 2.HOCM 发 病 原 因 尚 不 清 楚 ， 故 目 前 尚 无 特 效 的 治 疗 方 法 。 其 治 疗目 的 在...
