file:///C|/html/呼 吸 科 /肺 囊 性 纤 维 化 .html疾 病 名 ： 肺 囊 性 纤 维 化英 文 名 ： cystic pulmonary fibrosis缩 写 ： CPF别 名 ： Cystic fibrosis of the lung； Pulmonary cystic fibrosis； 肺 囊 性 纤 维 病 ；肺 纤 维 囊 泡 症ICD号 ： J98.8分 类 ： 呼 吸 科概 述 ： 囊 性 肺 纤 维 化 (cystic pulmonary fibrosis， CPF或 CF)是 一 种 具 有 家 族常 染 色 体 隐 性 遗 传 性 的 先 天 性 疾 病 。 在 北 美 洲 白 人 中 最 常 见 ， 每 2500人 中大 约 有 1人 受 累 ， 25人 中 有 1人 为 携 带 者 ， 其 他 人 种 则 极 少 见 。 作 为 一 种 外分 泌 腺 的 病 变 ， 胃 肠 道 和 呼 吸 道 常 累 及 。 其 诊 断 依 据 是 汗 液 中 NaCl含 量增 高 ， 反 映 外 分 泌 腺 的 功 能 异 常 。 由 于 Na 和 Cl-的 转 运 异 常 ， 胰 管 和 某 一其 他 外 分 泌 腺 的 管 道 充 满 了 黏 液 ， 从 而 导 致 梗 阻 。 由 于 支 气 管 中 的 黏 液 增多 ， 可 使 支 气 管 阻 塞 ， 使 某 些 细 菌 (如 金 黄 色 葡 萄 球 菌 、 铜 绿假单胞菌 等)易于 生长繁殖， 进一 步引起肺 、 支 气 管 的 反 复感染 ， 继之引起囊 性 肺 纤 维化 ， 严重损害肺 功 能 ， 随着肺 部疾 病 及 肺 功 能 损害的 加重， 进一 步导 致 右心肥大 ， 心力衰竭。 由 于 胰 酶 的 缺 乏 ， 也 可 引起消 化 不 良 及 发 育 障 碍 等临床 表 现 。 本 病 如 果 能 得 到 早 期 诊 断 和 合 理 的 综 合 治 疗 ， 多 数 病 人 可 能 成 活到 20多 岁 或 更 长。 有 关 各 种 详 细 治 疗 方 法 的 研 究 ， 目 前 正 在 进行 中 。流 行 病 学 ： 本 病 为 染 色 体 隐 性 遗 传 性 疾 病 ， 多 见 于 白 种 人 ， 据 统 计 美 国 国内 发 病 率 为 1/3300， 非 洲 、 美 洲 人 后 裔 为 1/15000， 拉 丁 美 洲 人 种 后 裔 为1/9500， 亚 裔 为 1/3200。 我 国 迄 今 尚 无 病 例 报 道...
