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胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议

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胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议 胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastro-entero-pancreatic neuroendocrine turnor, GEP-NET)是一组起源于神经外胚层,含神经内分泌颗粒的肿瘤。临床表现复杂多样,可无症状带瘤多年,可有消化道梗阻症状,或表现为腹痛、恶心和贫血等非特异性症状,对于典型的分泌型肿瘤,常表现为各种临床综合征。 大多数神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor,NET)患者因缺乏特异性症状而延误诊断(平均延迟 3~10 年),增加了肿瘤转移的风险[1-2]。临床医师应警惕 NET 的相关临床表现,发现线索、及时进行定性及定位诊断。 1. GEP-NET 临床表现 1.1 GEP-NET 的主要症状与临床特征 GEP-NET 分为无功能性和有功能性肿瘤,大多数 GEP-NET 为无功能性肿瘤,临床可无症状多年,或表现为肿块所致压迫症状及肿瘤转移征象,尤其以肝转移多见,功能性 GEP-NET尤其是胰腺的NET,临床可呈现特异性的综合征[3-4]。GEP-NET 主要症状及临床特征见表1。 1.2 不同 GEP-NET 有不同的临床表现,有下列情况临床应高度怀疑 GEP-NET[5] 1、促胃液素瘤(胃泌素瘤,gastrinorna):促胃液素瘤是来源于胰腺 α1 细胞的肿瘤,是较为常见的GEP-NET,高胃酸分泌状态是其首要临床表现。可表现为: 1.消化性溃疡伴腹泻; 2.顽固、多发、非典型部位的消化性溃疡,易复发; 3.胃大部切除术后迅速复发的消化性溃疡; 4.消化性溃疡常规药物治疗效果不佳; 5.有异常粗大的胃黏膜皱襞、粗大的十二指肠和空肠皱襞; 6.消化性溃疡伴其他内分泌瘤的临床表现; 7.慢性腹泻,抑酸治疗有效; 8.肝转移瘤伴消化性溃疡,无消化系原发性恶性肿瘤; 9.有胃泌素 表1 胃肠胰神经内分泌肿瘤主要症状与临床特征及相关激素检测 肿瘤 症状/综合征 相关肽/胺类检测 胃肠神经内分泌肿瘤 有功能性 潮红、顽固性腹泻、心内膜纤维化、呼吸道并发症、糙皮病,有类癌综合征或其他综合征表现 CgA,5ⅡT,组胺,尿 5ⅢAA 无功能性 腹痛、体质量下降、腹胀、恶心、呕吐和贫血等 CgA,胰抑素,胰多肽 胰神经内分泌肿瘤 有功能性 胰岛素瘤 反复发作自发性低血糖,呈低血糖综合征表现 胰岛素,C 肽 促胃液素瘤 反复发作的消化性溃疡伴或不伴腹泻,有卓-艾综合征 促胃液素 胰高血糖素瘤 糖尿病伴坏死性游走性红斑 胰高血糖素 血管活性肠肽瘤 水样泻伴顽固性低血钾,呈Verner Morris on 综合征(WDIIII 综合征) 血管活性肠...

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