胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议VIP专享

胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议 胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastro-entero-pancreatic neuroendocrine turnor， GEP-NET）是一组起源于神经外胚层，含神经内分泌颗粒的肿瘤。临床表现复杂多样，可无症状带瘤多年，可有消化道梗阻症状，或表现为腹痛、恶心和贫血等非特异性症状，对于典型的分泌型肿瘤，常表现为各种临床综合征。 大多数神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）患者因缺乏特异性症状而延误诊断（平均延迟 3~10 年），增加了肿瘤转移的风险[1-2]。临床医师应警惕 NET 的相关临床表现，发现线索、及时进行定性及定位诊断。 1. GEP-NET 临床表现 1.1 GEP-NET 的主要症状与临床特征 GEP-NET 分为无功能性和有功能性肿瘤，大多数 GEP-NET 为无功能性肿瘤，临床可无症状多年，或表现为肿块所致压迫症状及肿瘤转移征象，尤其以肝转移多见，功能性 GEP-NET尤其是胰腺的NET，临床可呈现特异性的综合征[3-4]。GEP-NET 主要症状及临床特征见表1。 1.2 不同 GEP-NET 有不同的临床表现，有下列情况临床应高度怀疑 GEP-NET[5] 1、促胃液素瘤（胃泌素瘤，gastrinorna）：促胃液素瘤是来源于胰腺 α1 细胞的肿瘤，是较为常见的GEP-NET，高胃酸分泌状态是其首要临床表现。可表现为： 1.消化性溃疡伴腹泻； 2.顽固、多发、非典型部位的消化性溃疡，易复发； 3.胃大部切除术后迅速复发的消化性溃疡； 4.消化性溃疡常规药物治疗效果不佳； 5.有异常粗大的胃黏膜皱襞、粗大的十二指肠和空肠皱襞； 6.消化性溃疡伴其他内分泌瘤的临床表现； 7.慢性腹泻，抑酸治疗有效； 8.肝转移瘤伴消化性溃疡，无消化系原发性恶性肿瘤； 9.有胃泌素 表1 胃肠胰神经内分泌肿瘤主要症状与临床特征及相关激素检测 肿瘤 症状/综合征 相关肽/胺类检测 胃肠神经内分泌肿瘤 有功能性 潮红、顽固性腹泻、心内膜纤维化、呼吸道并发症、糙皮病，有类癌综合征或其他综合征表现 CgA，5ⅡT，组胺，尿 5ⅢAA 无功能性 腹痛、体质量下降、腹胀、恶心、呕吐和贫血等 CgA，胰抑素，胰多肽 胰神经内分泌肿瘤 有功能性 胰岛素瘤 反复发作自发性低血糖，呈低血糖综合征表现 胰岛素，C 肽 促胃液素瘤 反复发作的消化性溃疡伴或不伴腹泻，有卓-艾综合征 促胃液素 胰高血糖素瘤 糖尿病伴坏死性游走性红斑 胰高血糖素 血管活性肠肽瘤 水样泻伴顽固性低血钾，呈Verner Morris on 综合征（WDIIII 综合征） 血管活性肠...