自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗 发表者：严匡华 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG 和C3。冷抗体型AIHA 的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。AIHA 既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。尽管多数 AIHA 患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且 1/5的原发性AIHA 会进展为淋巴增殖性疾病[1]。本文就AIHA 的诊断和治疗综述如下。 AIHA 的诊断 温抗体型AIHA的临床表现 临床表现多样。温抗体型AIHA 一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3 患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2 以上 的患者脾 脏肿大。 温抗体型AIHA的实 验 室 检 查 血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。 骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。 提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅 10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止 3~4 日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA 患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24 小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。 直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA 的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补 体。这 种 吸附于不完全抗体或 补 体的致敏 红细胞在 盐...
