什么是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗 RNP 抗体，表皮基底膜处有Ig 沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗 RNP 抗体。症状结缔组织病的症状1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的（常＞1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（＞1:100000）,因为 ENA 的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，故以RNAse 消化后即可消除 ENA 和血细胞凝集反应，免疫扩散法可以肯定抗 RNP 抗体的存在，而抗 ENA 的耐核糖核酸酶的 Sm 组分抗体一般不存在。通常抗 RNP 抗体持续多年,但在长期缓解的病人，该抗体水平可显著下降或转阴。本病不常见抗 DNA抗体及狼疮细胞，类风湿凝集素常为阳性，滴度常增高，血沉常增快，75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症，达 2〜5g/dl。只有约 25%病人血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时，血清肌酸激酶和醛缩酶通...
