什么是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论
鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议
但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程
其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现
②测得敏感而特异的高滴度的抗 RNP 抗体,表皮基底膜处有Ig 沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体
③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性
④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗 RNP 抗体
症状结缔组织病的症状1
皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等
雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮
3、发热:是风湿免疾病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状
4、肌肉:可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等
检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点
用血细胞凝集试验可检测到,可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为 ENA 的组分是一种对核糖核酸酶(RNAse)敏感