摘要：原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的高度恶性肿瘤，具有病情进展快、预后差、死亡率高等特点。目前对该病的认识与讨论在逐步深化，但是尚未找到一种方法能够让治疗效果更好，预后效果更佳。本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理特点、治疗方法及化疗后患者的预后因素作一综述，希望能够为临床治疗方面提供一些依据。 关键词：原始神经外胚层肿瘤 病理学特点 治疗 预后因素原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种高度恶性的神经系统肿瘤，是神经嵴衍生的较原始的肿瘤，比较罕见。该病概念的首次报道是在 1973 年，是由 Hart 等人描述的。该病主要由原始神经上皮产生，具有多潜能分化能力。在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤，主要分为中枢性和外周性，以外周性为主[1]。原始神经外胚层肿瘤（PNET）的发生对象主要是青少年，以儿童为主，且多发生在躯干及软组织，由于该病具有发病率低、分化差、恶性程度高、病情进展快及预后差等特点，在目前的临床诊断和治疗上具有很大压力，也没有关于化疗患者预后讨论的完整报道[2]。本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的治疗及化疗后预后的影响因素作以下综述，希望能够为临床治疗方面提供一些参考。一、原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理学特点在组织形态学方面，原始神经外胚层肿瘤（PNET）表现为以下特点：一是该肿瘤由未分化小细胞构成，细胞核染色深，核分裂象多见，在电镜下观察发现为细胞质突起的小圆细胞，相邻细胞之间桥粒样结构，核心神经分泌颗粒密集，神经丝和神经管结构突起；二是在形态上可向多细胞过渡，瘤细胞成圆形或者椭圆形，向神经元过渡的瘤细胞可见Homer-Wright 菊形团或核大而圆，有明显核仁的大细胞，向神经质过渡的瘤细胞成椭圆形，胞浆增多或者呈横纹肌样，有双极或者多极突起的现象[3-5]。在免疫组化检查方面，大部分原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的神经元标志物（SYn）和神经胶质标志物（GFAP）多显示阳性。神经元标志物（SYn）阳性反应表现是在细胞之间的分部呈细颗粒状，神经胶质标志物（GFAP）的阳性反应有两种表现，一种是见于散在分布有突起的大细胞，另一种是鉴于片状分布的未分化小细胞。另外 CD99 也呈现出阳性现象。二、原始神经外胚层肿瘤（PNET）的治疗2.1 手术治疗原始神经外胚层肿瘤（PNET）由于在诊断时就已扩散无法进行根除，外加上局部复发性强和具有耐药局部肿瘤细胞，手术治疗是原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者首选的治疗方法。...
