中国格林巴利综合征诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南( 中 华 神 经 科 杂 志 2024 年 8 月 第 43 卷 第 8 期 Chin J Neurol, August 2024, Vol43,No.8)中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在 2 周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括 急 性 炎 性 脱 髓 鞘 性 多 发 神 经 根 神 经 病 （ acute inflammatory demyelinating polyneuropathies ， AIDP ） 、 急 性 运 动 轴 索 性 神 经 病 （ acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（ acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher 综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。一、诊断（一）AIDPAIDP 是 GBS 中最常见的类型，也称经典型 GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在 2 周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是 AIDP 的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢进展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消逝，而且常常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消逝，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢痛苦或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是 GBS 的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4 周内脑脊液蛋白不...