2025 自身免疫性脑炎最新鉴别诊断与治疗标准（全文）神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域中的一大类重要疾病，主要 累及青中年人群，并具有免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高致死、 致残性的特点，因此受到临床医师和讨论者的高度关注，而自身免疫 性脑炎则是神经系统自身免疫性疾病中的一类疾病。自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE），简称自免脑， 泛指一类由自身免疫介导的、累及脑实质的炎症性疾病，可导致神经 功能障碍，大脑不能正常发挥作用。儿童、青少年、成人均可发生， 发病率约为十万分之一，男女发病比例约为 1: 4。讨论显示，AE 患者占脑炎患者总数的 10%~20%，其中以抗 N-甲基 d-天冬氨酸受体（NMDAR ）脑炎最常见，约占 AE 患者总数的 54%~80%。2025 年 5 月 11 日，该病被列入国家卫生健康委员会等 5 部门联 合制定的《第一批罕见病目录》。发病原因与分类： 多数自身免疫性脑炎的发病机制与抗神经抗体相关，抗神经抗体主要包 括抗神经元表面蛋白抗体与抗神经元细胞内蛋白抗体，前者一般属于致病 性抗体，通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍。根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，自免脑可分为抗 NMDAR 脑炎、抗体相关的边缘性脑炎、其他自身免疫性脑炎综合征 3 种主要类型。临床症状：主要临床症状包括精神行为异常（精神病症状）、认知障碍、近事记 忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平 下降与昏迷、自主神经功能障碍等；其他症状包括睡眠障碍、中枢神 经系统（CNS ）局灶性损害、周围神经和神经肌肉接头受累等。诊断流程：表£『1 亨拒度性柄班的诊断汗佰程序laMc2 I’顷 hia）rirweihir* 1 土『jiulninirntm* 山 diti- rl 惇即川己性别席能.职业、居居史渣枷剔更基珊疣房曲朝扁史,手忒史.疫苗舞种史、免建 tt 亳郁号史:起房时问扁程时和拆盘.主更症状蚌件随症状点藐性症状L 抻塔科榆:商成抻螳功能,fi T .小脑.餐体作票 fil 脑膜刺画 E 等局就性体征土临床评汉改良昭也叫表泮沉唇拄斯哥茜心 U 诂评行Jii［液检查h 营说生化.或那族邱野匚甲拥a 功能就甲状藤度苴m 湖札抗甲状帼±k 化物锹带工如讷;宙..饵 3 抗体，祢己酬瓶史我分型.汕施因于等啊片和俄）脚部CT、盆IBCT 和rriiffl 市.擎丸片声莉电图，必要时丫『部关核MRM 平扫与增圆头与圭身 PEN 必要时 n 其帷身 PETHJ 协...
