中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南VIP专享

中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(14页)Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2025 年版）  : 179-183. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2025.03.002 急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特别类型的急性髓系白血病（ AML ），绝大多数患者具有特异性染色体易位t（15;17）（q22;q12），形成 PML-RARα 融合基因，其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足，是 APL 发生的主要分子机制[,]。APL 易见于中青年人，平均发病年龄为 44 岁，APL占同期 AML 的 10%~15%，发病率约 0.23/10 万[]。APL 临床表现凶险，起病及诱导治疗过程中容易发生出血和栓塞而引起死亡。近三十年来，由于全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的规化临床应用，APL 已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病[,]。一、初诊患者入院评估 1．病史和体检2．血液检查：血常规、血型，外周血涂片，生化，DIC 相关指标检查，输血前有关传染性病原学检查。3．骨髓检查：（1）细胞形态学和组织化学：以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，且细胞形态较一致,胞质中有大小不均的颗粒，常见呈柴梱状的 Auer 小体。FAB 分型根据颗粒的大小将 APL 分为：① M3a（粗颗粒型）；② M3b（细颗粒型）；③ M3c（微颗粒型）：较少见，易与其他类型 AML 混淆。细胞化学：APL 的典型特征表现为过氧化酶强阳性、非特异性酯酶强阳性且不被氟化钠抑制、碱性磷酸酶和糖原染色（PAS）呈阴性或弱阳性。（2）免疫分型：免疫分型在 APL 诊断中起到辅助作用。其典型表现：表达CD13 、 CD33 、 CD117 和 MPO ， 不 表 达 或 弱 表 达CD34、HLA-DR、CD11b、CD14、CD64、CD56。少数表达 CD56 患者提示预后较差。（3）细胞遗传学：典型 APL 表现为 t（15;17）（q22;q12）。变异型 APL 占2% ， 如 t （ 11 ； 17 ） （ 11q23;q12 ） 、 t （ 5 ； 17 ）（5q35;q12）、t（11;17）（ q13;q21 ） 、 der （ 17 ） 、 t （ 17;17 ）（ q24;q12 ） 、 t （ 4;17 ） （ q12;q21 ） 、 t （ X;17 ）（ p11;q21 ） 、 t （ 2;17 ） （ q32;q21 ） 、 t （ 3;17 ）（ q26;q21 ） 、 t （ 7;17 ） （ q11;q21 ） 、 t （ 1;17 ）（q42;q21）等。5%的 APL 患者核型正常。常规染色体检测有时还可发现除 t（15；17...