自身免疫性溶血性贫血临床路径（2025 年版）一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59. 1），自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.102）、冷凝集 综合征（ICD-10:D59.101）。（二）诊断依据根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编， 科学出版社，2025 年，第 4 版），《自身免疫性溶血性贫血诊 断与治疗中国专家共识（2025 年版）》［中华血液学杂志，2 017， 38（4）： 265-267.］。1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。（2）库姆斯试验（Coombs test）阳性，通常为 IgG、I gG+C3型，间或为 IgA 型。（3）假如库姆斯试验阴性，但临床表现符合，糖皮质 激素等免疫抑制剂治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可 考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。（4）需进一步追查是否继发于：风湿性疾病（尤其是 系统性红斑狼疮）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、 淋巴瘤）、慢性炎症（溃疡性结肠炎、慢性肝炎）、感染（细 菌、病毒、支原体）、非淋巴系肿瘤（卵巢囊肿、肝癌）和 药物（青霉素类、奎尼丁）。2冷凝集素综合征・（CAS）（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境 下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消逝，可有贫血或黄 疸的体征；实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反 复发作者有含铁血黄素尿等。（2）冷凝集素试验阳性。（3）库姆斯试验几乎均为补体 C3 型。3.阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后 血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查 发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素 尿等。（2）冷-热溶血试验阳性。（3）库姆斯试验为补体 C3 型。（三）治疗方案的选择根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技 术出版社，21 年,第 1 版），《临床诊疗指南•血液病学分 册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，26 年,第 1 版）， 《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2025 年 版)》(中华血液学杂志，2025, 38 (4): 265-267 ), 《 Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolytic anaemia( 2025)》(British Journal of Haematology, 2025, 177 (2): 208-220)。1.糖皮质激素。2...
