线粒体(mitochondrion) 线粒体是 1850 年发现的,1898 年命名。线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及 ATP 酶复合体。线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成 ATP 的主要场所,有细胞"动力工厂" (power plant)之称。另外,线粒体有自身的 DNA 和遗传体系, 但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。 线粒体的形状多种多样, 一般呈线状,也有粒状或短线状。线粒体的直径一般在 0.5～1.0 μm, 在长度上变化很大, 一般为 1.5～3μm, 长的可达 10μm ,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达 40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体, 称为巨型线粒体(megamitochondria) 在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中,线粒体 常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的 ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外, 在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要 ATP 的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区 域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。形态与分布 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的 65-70%，脂类占 25-30%。一般直径 0.5~1μm，长 1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约 1300 个线粒体，占细胞体积的 20%；单细胞鞭毛藻仅 1 个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达 50 万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。超微结构 线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔。在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质 67%，内膜 21%，外 8%...
